Koža je najväčší orgán tela. Tvorí bariéru proti vonkajšiemu prostrediu a slúži ako prvá obranná línia tela.
Existujú stovky stavov a skupiny chorôb, ktoré výrazne ovplyvňujú pokožku, a príznaky a príznaky sa od seba navzájom ťažko nerozoznávajú, pokiaľ sa nezúčastníte na podrobnejšej štúdii a výskume alebo dôkladnom vyšetrení lekárom na presnú diagnostiku..
Pemfigus a Pemphigoid sú dve rôzne kožné choroby, ale súčasné klinické prejavy sa veľmi podobajú. Ani jedno z nich nie je genetické ani nákazlivé. Sú to ochorenie pľuzgierov kože a autoimunitné ochorenia.
pemphigus
Skupina zriedkavých autoimunitných porúch kože (pľuzgiere kože) spôsobila akantolýzu, prerušenie spojení medzi epidermálnymi bunkami protilátkami proti desmogleínom (druh transmembránových proteínov, ktoré hrajú úlohu pri tvorbe desmozómov). Desmozómy sú špecializovaná bunková štruktúra, ktorá zabraňuje strihovému spojeniu medzi bunkami prilepením jednej bunky k druhej.
pemfigoid
Podobný vzhľad v blistri ako u phemphigus, ale autoprotilátková aktivita je iná. U pemfigoidu nedochádza k akantolýze.
Pemphigus vs. Pemphigoid - porovnanie
definovanie
charakteristika
pemphigus
pemfigoid
druhy
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastický pemfigus
IgA pemphigus
Sub-type
Stav základného systému (pokožka vlasov, nechty)
Gestačný pemfigoid alebo Herpes gestationis
Bulózny pemfigoid
Pemfigoid alebo sliznica sliznice
Umiestnenie blistra
Začnite s blistrom v ústach (intraorálne) a môže siahať až po hrdlo.
Povrchové intraepidermálne.
Sliznice pohlavných orgánov alebo hrádze.
Vredy na sliznici úst, pier a pažeráka.
Neskoršie štádium na hrudi, chrbte a tvári.
Bronchiolitída postihujúca pľúca, ale menej častá (nevratná).
subepidermální
Žiadne kožné zapojenie.
Charakteristika blistra
Nie svrbenie, ale bolestivé.
Vredy sú bolestivé (bolesť hlavy).
Veľmi krehké.
Infekčné riziko je vysoké.
Bullye sú neporušené.
Menej závažné, pretože bully sa často neroztrhnú.
Infekcia je menšia.
Autoimunitné protilátkové aktivity
Obsahuje akantolýzu
Neobsahuje akantolýzu
Auto protilátky ležia proti suterénu epidermálnej membrány (nie na epidermálnych križovatkách).
převládání
Tento stav sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale častejšie je v strednom veku (vo veku 30 - 60 rokov).
U žien
Ľudia vo veku 60 rokov
Liečba a manažment
Včasný a rýchly zásah bráni tomu, aby sa choroba stala odolnejšou voči liečbe.
Pri ťažkých popáleniach je liečba podobná.
prednizón
Perorálne steroidy vo vysokých dávkach
môže spôsobiť perforáciu čreva.
Monitorovanie gastrointestinálneho systému je nevyhnutné.
Vytekajúce vredy môžu prísť do kontaktu s posteľnou bielizňou a oblečením. Užitočné môže byť použitie mastencového prášku.
Lokálne steroidy (vysoko účinné kortikosteroidy) pre mierne prípady.
Závažné vedľajšie účinky si vyžadujú dôkladné monitorovanie.
Intravenózny gama globulín pre závažný pemfigus je veľmi drahý.
Plazmaparéza pre rebound pemfigus, kde sa zvyšuje počet autoprotilátok, má za cieľ znížiť cirkulujúce protilátky.
Účinok je okamžitý a je bezpečnejší.
Liek voľby je kortikosteroid pre svoj silný protizápalový účinok.
Steroidy môžu spôsobiť potlačenie imunity, preto sa odporúča používať pomocné látky
Dávky týchto liekov sa titrujú, keď je infekcia kontrolovaná
3 odlišné fázy liečby imunobulóznych ochorení.
Kontrolujte vysoké dávkovanie zamerania terapie na potlačenie aktivity ochorenia a kontrolu ďalšieho výskytu nových lézií.
Konsolidácia pokračovala v liečení konštantným dávkovaním liekov až do úplného vymiznutia všetkých lézií.
Údržba postupne znižuje lieky, akonáhle je väčšina lézií kontrolovaná a úplne zahojená. Deje sa tak na zníženie rizika vedľajších účinkov
*Poznámka:
Familiárny benígny Pemphigus tiež známy ako Hailey-Haileyova choroba je dedičná kožná choroba. Nepatrí do skupiny chorôb Pemphigus.
Share
pemphigus