Rozdiel medzi CJD a VCJD

Kľúčový rozdiel - CJD verzus VCJD
 

Prionové choroby sú prenosné neurodegeneratívne choroby s dlhou inkubačnou periódou spôsobenou hromadením chybne zloženého natívneho proteínu PrPc.. Creutzfeldt-Jacobov syndróm je najbežnejšou priónovou chorobou u ľudí a možno ju vidieť v rôznych formách. Variant Creutzfeldt-Jacobov syndróm je jednou z takýchto foriem Creutzfeldt-Jacobovho syndrómu, ktorá postihuje hlavne mladých ľudí na konci dvadsiatych rokov. Ostatné formy CJD sa zvyčajne vyskytujú u starších ľudí starších ako 50 rokov. Okrem tohto rozdielu v populácii, ktorá je ohrozená rozvojom choroby, nie je medzi CJD a VCJD žiadny významný rozdiel..

OBSAH

1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je CJD 
3. Čo je to VCJD
4. Podobnosti medzi CJD a VCJD
5. Porovnanie vedľa seba - CJD verzus VCJD v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie

Čo je CJD?

Creutzfeldt-Jacobov syndróm je najbežnejším priónovým ochorením u ľudí a možno ho pozorovať v rôznych formách, ako sú sporadické, iatrogénne, familiárne a varianty.

Sporadický CJD

Toto je najčastejšie sa vyskytujúca forma CJD v klinickom prostredí. Ľudia, ktorí majú viac ako 50 rokov, sú s väčšou pravdepodobnosťou postihnutí týmto stavom a incidencia je približne 1 milión. Predpokladá sa, že somatické mutácie v géne PRNP sú príčinou sporadickej CJD. Smrť do šiestich mesiacov je nevyhnutná kvôli rýchlo progresívnej demencii. O sporadickej CJD by malo byť podozrenie vždy, keď u pacienta dôjde k rýchlemu poklesu kognitívnych schopností. Prítomnosť myoklónu je ďalším klinickým vodítkom.

Obrázok 01: Spongiformná zmena v CJD

Iatrogénny CJD

Ako už názov napovedá, iatrogénna CJD sa prenáša lekárskymi a chirurgickými zákrokmi, ako je použitie chirurgických nástrojov v neurochirurgiách (prióny sú rezistentné na sterilizáciu), materiály na transplantáciu a infúzia rastového hormónu odvodeného od kadaveróznej hypofýzy od pacientov s CJD alebo presymptomatickými CJD. Iatrogénna CJD má extrémne dlhé inkubačné obdobie.

Familial CJD

Toto možno považovať za najvzácnejšiu formu CJD a je to kvôli vrodeným mutáciám v géne PRNP..

Čo je to VCJD?

Variant Creutzfeldt-Jacobov syndróm alebo VCJD bol prvýkrát identifikovaný v Spojenom kráľovstve v roku 1995. Na rozdiel od sporadickej formy choroby postihuje VCJD oveľa mladších ľudí na konci 20. rokov..

Medzi skoré príznaky patria neuropsychiatrické prejavy, po ktorých nasleduje ataxia a demencia s myoklónom alebo chorea. VCJD má dlhý priebeh ochorenia, a preto existuje veľká medzera medzi infekciou a výskytom klinických znakov..

Diagnózu možno potvrdiť tonzilárnymi biopsiami a nedávno sa zaviedol aj citlivý krvný test.

VCJD aj bovinná spongiformná encefalitída sú spôsobené rovnakým kmeňom priónov. K prenosu choroby môže dôjsť aj krvnou transfúziou.

Obrázok 02: Biopsia mandlí vo VCJD

Liečba CJD a VCJD

Neexistuje žiadny liek na niektorú z foriem CJD. Cieľom manažmentu je zmierniť symptómy a pacientovi čo najviac spríjemniť. Na zmiernenie bolesti môžu byť podávané analgetiká a antiepileptiká, ako je klonazepam, sú užitočné pri kontrole chorea a myoklónu..

Aké sú podobnosti medzi inými formami CJD a VCJD?

• Všetky formy CJD vrátane VCJD sú spôsobené priónmi.
• Všetky formy majú podobné klinické prejavy.
• Žiadna z rôznych odrôd CJD nie je liečiteľná a symptomatická liečba, ktorá minimalizuje utrpenie pacienta, je jediná vec, ktorú je možné urobiť..

Aký je rozdiel medzi CJD a VCJD?

Pretože VCJD je formou CJD, nasledujúca časť sa zaoberá rozdielom medzi VCJD a inými formami CJD..

CJD vs vCJD
CJD je najbežnejšou priónovou chorobou u ľudí a možno ju vidieť v rôznych formách.	VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacobov syndróm) je jednou z foriem CJD.
Vekový limit pacientov
Často sú postihnutí starší ľudia nad 50 rokov.	Mladí ľudia vo veku okolo dvadsiatich rokov sú obvyklými obeťami VCJD.
Inkubačné obdobie
Sporadická CJD má dlhú inkubačnú dobu; familiárne a iatrogénne formy majú relatívne krátku inkubačnú dobu.	VCJD má vždy krátku inkubačnú dobu.

Zhrnutie - CJD vs VCJD

Creutzfeldt-Jacobov syndróm je neurodegeneratívne ochorenie spôsobené určitým typom proteínov nazývaných prióny. Existujú rôzne odrody tohto ochorenia, ako sporadické, iatrogénne a podobne. Variant Creutzfeldt-Jacobov syndróm je jednou z takýchto odrôd hlavného klinického syndrómu. Na rozdiel od foriem choroby, ktoré najčastejšie postihujú starších ľudí starších ako 50 rokov, postihuje VCJD mladších ľudí vo veku okolo dvadsiatich rokov. Toto je hlavný rozdiel medzi CJD a VCJD.

Stiahnite si PDF verziu CJD verzus VCJD

Môžete si stiahnuť verziu tohto článku vo formáte PDF a použiť ju na účely offline podľa citácie. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi CJD a VCJD

Referencie:

1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lekárstvo Kumar a Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

S láskavým dovolením:

2. “SpongiformChangeCJD” Autor DRdoubleB - Vlastné dielo (CC BY-SA 3.0) cez Commons Wikimedia
1. „VCJD Tonsil“ Autor: Collrandner - Vlastné dielo (GFDL) prostredníctvom Commons Wikimedia