Rozdiel medzi Duchennovou a Beckerovou svalovou dystrofiou

Kľúčový rozdiel - Duchenne vs Beckerova svalová dystrofia
 

Duchenneova svalová dystrofia a Beckerova svalová dystrofia sú recesívne poruchy spojené s X, charakterizované zmenami v hladinách dystrofínu.. Pri Duchennovej svalovej dystrofii chýba dystrofín, ale pri Beckerovej svalovej dystrofii je dystrofín prítomný, aj keď v nízkych hladinách. Toto je kľúčový rozdiel medzi Duchennovou a Beckerovou svalovou dystrofiou. Ďalším dôležitým rozdielom medzi týmito dvoma stavmi je úroveň ich závažnosti.

OBSAH

1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je to Duchenneova svalová dystrofia
3. Čo je to Beckerova svalová dystrofia
4. Podobnosti medzi Duchennovou a Beckerovou svalovou dystrofiou
5. Porovnanie vedľa seba - Duchenne vs Beckerova svalová dystrofia v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie

Čo je to Duchenneova svalová dystrofia?

Duchennova svalová dystrofia je recesívna porucha spojená s X, vyznačujúca sa tým, že chýba génový produkt dystrofín, ktorý je nevyhnutný pre stabilitu bunkovej membrány. Toto ochorenie je postihnuté u jedného z 3000 mužov.

Klinické príznaky

Dieťa s Duchennovou svalovou dystrofiou má problémy s behom a zdvihnutím sa na nohy. S tým je spojená proximálna svalová slabosť a lýtková pseudohypertrofia. Myokard je postihnutý a pacient je vážne postihnutý do 10 rokov veku.

vyšetrovania

Klinické podozrenie na DMD možno potvrdiť nasledujúcimi vyšetreniami

• CK je abnormálne zvýšená
• Biopsia ukazuje patologické zmeny vo svaloch, ako je nekróza, regenerácia a nahradenie svalových tkanív tukom.
• Imunitné chemické farbenie ukazuje neprítomnosť dystrofínu

Obrázok 01: Histologické zmeny pri DMD

Zvládanie

Neexistuje žiadny liek na DMD. Použitie steroidov môže oddialiť progresiu ochorenia. Fyzioterapia je dôležitá na zabránenie výskytu kontraktúr v neskorších štádiách. Dýchacia podpora a multidisciplinárna starostlivosť môžu zlepšiť kvalitu života pacienta.

Čo je Beckerova svalová dystrofia?

Beckerova dystrofia je tiež recesívna porucha spojená s X, vyznačujúca sa neobvykle nízkou hladinou dystrofínu. Má rovnaké symptómy ako DMD s menšou závažnosťou. Symptomatickí sú iba mladí dospelí.

Aké sú podobnosti medzi Duchennovou a Beckerovou svalovou dystrofiou

• Obidve sú X-spojené svalové dystrofie.
• Klinické črty, vyšetrenia a zvládanie obidvoch stavov sú si navzájom podobné.

Aký je rozdiel medzi Duchennovou a Beckerovou svalovou dystrofiou?

Duchenne vs Beckerova svalová dystrofia
Duchennova svalová dystrofia je recesívna porucha spojená s X, vyznačujúca sa tým, že nie je prítomný dystrofín génového produktu.	Beckerova dystrofia je recesívna porucha spojená s X, vyznačujúca sa neobvykle nízkou hladinou dystrofínu.
dystrofín
Dystrofín chýba.	Dystrofín je prítomný v nízkych hladinách.
Klinické príznaky
Klinické príznaky sú mimoriadne závažné.	Klinické príznaky sú menej závažné.
príznaky
Počas detstva sa pacienti stanú symptomatickými.	Počas skorej dospelosti sa pacienti stávajú symptomatickými.

Zhrnutie - Duchenne vs Becker Muscular Dystrophy

Duchennova svalová dystrofia je recesívna porucha spojená s X, vyznačujúca sa tým, že chýba génový produkt dystrofín, ktorý je nevyhnutný pre stabilitu bunkovej membrány. Beckerova dystrofia je recesívna porucha spojená s X, vyznačujúca sa neobvykle nízkou hladinou dystrofínu. Pri Duchennovej svalovej dystrofii chýba dystrofín, zatiaľ čo v Beckerovej svalovej dystrofii je prítomný dystrofín, ale v nízkych hladinách. Toto je hlavný rozdiel medzi Duchennovou a Beckerovou svalovou dystrofiou.

Stiahnite si PDF verziu Duchenne vs Becker Muscular Dystrophy

Môžete si stiahnuť verziu tohto článku PDF a použiť ju na účely offline podľa citačných poznámok. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi Duchenneovou a Beckerovou svalovou dystrofiou

referencie:

1.Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lekárstvo Kumar a Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

S láskavým dovolením:

1. „Duchenne-muskulárna dystrofia“ Dr. Edwin P. Ewing, Jr. - Americké ministerstvo zdravotníctva a sociálnych služiebTieto médiá pochádzajú z Centier pre kontrolu chorôb a prevenciu z Image Library (Verejná doména) prostredníctvom Commons Wikimedia