Rozdiel medzi hemofíliou A a B

Hemofília A vs B

Hemofília je ochorenie spojené s pohlavím, ktoré sa vyznačuje stavom nedostatku zrážanlivosti vo vnútornej alebo plazmatickej dráhe koagulačnej kaskády. Najčastejšie sa vyskytujúcimi hemofiliami sú hemofília A a hemofília B, ktoré sú dôsledkom nedostatku koagulačného faktora VIII a faktora IX. Obe tieto hemofílie sú spojené s pohlavným chromozómom X; preto sú muži zvyčajne postihnutí, zatiaľ čo ženy sú nositeľmi hemofilickej vlastnosti. S každým tehotenstvom má žena, ktorá pôsobí ako nosič hemofílie, 25% šancu mať syna s touto chorobou. Pretože všetky dcéry zdedia X chromozóm od svojich otcov, všetky dcéry muža s hemofíliou budú nositeľmi. Hemofília ovplyvňuje sekundárnu homeostatiku. Faktory VIII a IX sú životne dôležité pre aktiváciu faktora X, po ktorom nasleduje generovanie trombínu. Trombín zase vedie ku koagulácii krvi tvorbou fibrínu. Ak dôjde k poraneniu u jedinca s hemofíliou, pretože funkcia krvných doštičiek je normálna, vytvorí sa doštička. Ale kvôli nedostatku tvorby fibrínu sa zátka nebude môcť stabilizovať; preto vedie k úrazu súvislým krvácaním. Diagnóza sa v zásade vykonáva kontrolou rodinnej anamnézy postihnutého jednotlivca. Pretože hemofília je ochorenie spojené s pohlavím, nie sú na to žiadne lieky. Jedinou liečbou je poskytnúť nedostatočný faktor pri zvyšujúcich sa koncentráciách postihnutým.

Hemofília A

Toto je najbežnejší typ hemofílie, ktorý sa môže vyskytnúť u jedného z 10 000 živo narodených mužov, v bežnej populácii. Toto ochorenie sa vyskytuje v dôsledku nedostatku koagulačného faktora VIII. Väčšina symptomatických pacientov má túto hladinu faktora menej ako 5%. Závažnosť hemofílie A je klasifikovaná ako mierna, stredná a závažná. Za normálnych okolností sa považujú pacienti s hladinou faktora menej ako 1% za pacientov s ťažkou hemofíliou. Pacienti s hladinou faktora vyššou ako 5% sa považujú za pacientov s miernou hemofíliou a pacienti s rozsahom hladín faktora od 1% do 5% sa považujú za pacientov s miernou hemofíliou..

Hemofília B

Spomedzi iných hemofílií je hemofília B druhou najbežnejšou hemofíliou, ktorá sa vyskytuje v dôsledku nedostatku faktora IX. Hemofília B sa tiež nazýva „vianočná choroba“. Toto ochorenie bolo prvýkrát diagnostikované v roku 1952. Normálna plazma má hladinu faktora IX v rozmedzí od 50% do 150%. V závislosti od úrovne faktora môže byť závažnosť hemofílie klasifikovaná ako mierna, stredná a závažná. Hladiny faktorov, ktoré sa používajú na stanovenie závažnosti, sú podobné hladinám hemofílie A.

Aký je rozdiel medzi hemofíliou A a B.?

• Hemofília B je menej častá ako hemofília A.

• Ak vezmeme do úvahy všeobecnú populáciu, hemofília B postihuje približne jednu z 50 000 ľudí, zatiaľ čo hemofília A postihuje menej ako jednu z 10 000 ľudí.

• Hemofília A sa vyskytuje v dôsledku nedostatku faktora VIII, zatiaľ čo hemofília B sa vyskytuje v dôsledku nedostatku faktora IX.