Rozdiel medzi polycytémiou a polycytémiou vera

Kľúčový rozdiel - polycytémia verzus polycytémia vera
 

Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV. Tento stav môže byť spôsobený rôznymi príčinami. Keď pacient dostane polycytémiu ako pokračovanie základného chorobného stavu, je známa ako sekundárna polycytémia. Na druhej strane je polycytémia spôsobená primárnym narušením fyziologických mechanizmov zodpovedných za syntézu hemoglobínu známa ako primárna polycytémia. Polycythemia vera je najbežnejšou príčinou primárnej polycytémie a je definovaná ako porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k zmene pluripotentnej progenitorovej bunky, ktorá vedie k nadmernému množeniu erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek. Kľúčový rozdiel medzi polycytémiou a polycytémiou vera je ten polycytémia je zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV, zatiaľ čo polycytémia vera je jednou z príčin polycytémie.

OBSAH

1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je polycytémia 
3. Čo je to Polycythemia Vera
4. Podobnosti medzi polycytémiou a polycytémiou Vera
5. Porovnanie bok po boku - polycytémia verzus polycytémia vera v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie

Čo je polycytémia?

Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV. Existujú dve hlavné formy polycytémie ako absolútna erytrocytóza a relatívna erytrocytóza; v absolútna erytrocytóza, je skutočný nárast objemu červených krviniek a objemu relatívna erytrocytóza, pri normálnom objeme červených krviniek dochádza k zníženiu objemu plazmy.

príčiny

Primárna polycytémia

• Polycythemia Vera
• Mutácie v receptore erytropoetínu
• Hemoglobíny s vysokou afinitou k kyslíku

Sekundárna polycytémia

- Hypoxické zvýšenie erytropoetínu

• Vysoká nadmorská výška
• Chronická choroba pľúc
• Ochorenie srdca
• Spánková apnoe
• Morbidná obezita
• Silné fajčenie
• Zvýšená afinita hemoglobínu

- Neprimerané zvýšenie erytropoetínu

• Karcinómy obličkových buniek
• Hepatocelulárne karcinómy
• Nádory nadobličiek
• Mozgové hemangioblastómy
• Masívny leiomyóm maternice
• Predávkovanie erytropoetínom

Hladiny erytropoetínu sú pri sekundárnej polycytémii normálne alebo zvýšené.

Sekundárne polycytémie sa liečia pomocou riadenia základnej príčiny. Každý nádor, ktorý priamo alebo nepriamo vedie k zvýšeniu produkcie erytropoetínu, by sa mal chirurgicky resekovať. Ťažkí fajčiari sú pravdepodobnejšie postihnutí sekundárnou polycytémiou, pretože zvýšené hladiny karboxylovaného hemoglobínu stimulujú prirodzené dráhy produkcie erytropoetínu. Trombóza, krvácanie a zlyhanie srdca sú komplikácie sekundárnej polycytémie. Venesekcia môže tiež pomôcť pri zmiernení príznakov, najmä ak je PCV vyšší ako 0,55 / mikro liter.

Čo je to Polycythemia Vera?

Polycythemia vera je porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k zmene pluripotentnej progenitorovej bunky, čo vedie k nadmernej proliferácii erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek. Prevažná väčšina pacientov trpiacich týmto stavom získala mutácie v géne JAK2.

Klinické príznaky

Je tu zákerný začiatok. Typickým prejavom je starší pacient vo veku nad 60 rokov, ktorý sa sťažuje na únavu, depresiu, závraty a tinitus..

Pacient môže mať iné ako tieto nešpecifické príznaky,

• vysoký tlak
• angína
• Prerušované klaudikovanie
• Sklon ku krvácaniu
• Ťažké svrbenie po dobrom kúpeli
• dna
• krvácanie
• trombóza
• nadbytok

Diagnostické kritériá

Hlavné kritériá

• Hemoglobín je vyšší ako 185 g / l u mužov a 165 g / l u žien
• Prítomnosť mutácie JAK2

Menšie kritériá

• Biopsia kostnej drene vykazujúca hypercelulárnosť s vekom s panmyelozou
• Znížená hladina erytropoetínu v sére
• Kolónia tvorby endogénnych erytroidov in vitro

Na stanovenie diagnózy PV by malo byť prítomné aspoň jedno vedľajšie kritérium s hlavnými kritériami a jedno hlavné kritérium s ktorýmkoľvek z vedľajších kritérií..

Zvládanie

Cieľom manažmentu je udržanie normálneho krvného obrazu, aby sa predišlo komplikáciám, ako je trombóza. Nasledujúce zásahy sú oporou riadenia PV

• venesection
• chemoterapia
• Podávanie nízkej dávky aspirínu pacientom, ktorí už mali trombotické príhody.
• Podávanie anagrelidu na zabránenie diferenciácie megakaryocytov

30% pacientov s PV môže mať myelofibrózu a 5% pacientov môže dostať myeloblastickú leukémiu.

Aké sú podobnosti medzi polycytémiou a polycytémiou vera?

• Polycytémia vera je najvýznamnejšou príčinou primárnej polycytémie.

Aký je rozdiel medzi polycytémiou a polycytémiou vera?

Polycythemia vs. Polycythemia Vera
Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV.	Polycythemia vera je porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k zmene pluripotentnej progenitorovej bunky, čo vedie k nadmernej proliferácii erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek..
príčiny
Primárna polycytémia Polycythemia Vera Mutácie v receptore erytropoetínu Hemoglobíny s vysokou afinitou k kyslíku Sekundárna polycytémia - Hypoxické zvýšenie erytropoetínu Vysoká nadmorská výška Chronická choroba pľúc Ochorenie srdca Spánková apnoe Morbidná obezita Silné fajčenie Zvýšená afinita hemoglobínu - Neprimerané zvýšenie erytropoetínu Karcinómy obličkových buniek Hepatocelulárne karcinómy nadobličiek nádory Mozgové hemangioblastómy Masívny leiomyóm maternice Predávkovanie erytropoetínom	Polycythemia vera, ktorá je najvýznamnejšou príčinou primárnej polycytémie, je spôsobená mutáciou v géne JAK2.
Zvládanie
Sekundárne polycytémie sa liečia pomocou riadenia základnej príčiny. Každý nádor, ktorý priamo alebo nepriamo vedie k zvýšeniu produkcie erytropoetínu, by sa mal chirurgicky resekovať. Venesekcia môže tiež pomôcť pri zmiernení príznakov, najmä ak je PCV vyšší ako 0,55 / mikro liter.	Cieľom manažmentu je udržanie normálneho krvného obrazu, aby sa predišlo komplikáciám, ako je trombóza. Nasledujúce zásahy sú oporou riadenia PV venesection chemoterapia Podávanie nízkej dávky aspirínu pacientom, ktorí už mali trombotické príhody. Podávanie anagrelidu na zabránenie diferenciácie megakaryocytov 30% pacientov s PV môže mať myelofibrózu a 5% pacientov môže dostať myeloblastickú leukémiu.
komplikácie
Trombóza, zlyhanie srdca a krvácanie sú hlavnými komplikáciami polycytémie spôsobenej rôznymi príčinami okrem polycytémie vera..	Okrem trombózy, srdcového zlyhania a krvácania sa u pacientov môže vyvinúť aj myelofibróza a myeloblastická leukémia.

Zhrnutie - Polycythemia vs Polycythemia Vera

Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV. Polycythemia vera je porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k zmene pluripotentnej progenitorovej bunky, čo vedie k nadmernej proliferácii erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek. V zásade neexistuje žiadny rozdiel medzi polycytémiou a polycytémiou vera. Polycytémia vera je jednou z obrovských príčin polycytémie spôsobenej defektom génu JAK2..

referencie:

1.Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lekárstvo Kumar a Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

S láskavým dovolením:

1. „Ilustrácia červených krviniek“ Donald Bliss (Illustrator) - Národný inštitút pre rakovinu (Public Domain) prostredníctvom Commons Wikimedia
2. „Americký námornícky námorník 060505-N-2832L-050, nemocničný zbor Megan Beach, kontroluje prietok krvi pomocou šetriča buniek počas výcviku na antilogickú transfúziu krvi.“ prostredníctvom Commons Wikimedia