Rozdiel medzi trombocytopéniou a hemofíliou

Kľúčový rozdiel - trombocytopénia verzus hemofília

Prítomnosť abnormálne nízkych hladín krvných doštičiek v krvi sa nazýva trombocytopénia. Nemá žiadnu genetickú predispozíciu a je najčastejšie spôsobená rôznymi získanými príčinami, ktoré narušujú produkciu krvných doštičiek. Zároveň je vhodnejšie považovať trombocytopéniu skôr za klinický príznak ako za individuálne ochorenie. Okrem trombocytopénie a niekoľkých ďalších stavov je veľká väčšina hematologických porúch spôsobená dedičnými genetickými účinkami, ktoré sa najčastejšie prenášajú na ďalšiu generáciu potomkov prostredníctvom ženských nosičov. Hemofília je jednou z takých hematologických porúch, ktorá sa takmer výlučne vyskytuje u mužov, ktorá je spôsobená nedostatkom faktora VIII alebo faktora IX. Kľúčový rozdiel medzi trombocytopéniou a hemofíliou je ten trombocytopénia je zníženie hladiny krvných doštičiek, zatiaľ čo hemofília je zníženie koncentrácie faktora VIII alebo IX.

OBSAH

1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je trombocytopénia
3. Čo je hemofília
4. Podobnosti medzi trombocytopéniou a hemofíliou
5. Porovnanie vedľa seba - trombocytopénia verzus hemofília v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie

Čo je trombocytopénia?

Prítomnosť abnormálne nízkych hladín krvných doštičiek v krvi sa nazýva trombocytopénia. Pacienti s týmto ochorením majú tendenciu krvácať a krvácanie sa vyskytuje predovšetkým z malých kapilár a venúl, a nie z veľkých ciev. V dôsledku toho môže dochádzať k mnohým prerušovaným krvácaním v celom tele tela. Na koži sa to prejavuje ako trombocytová purpura, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou malých fialových škvŕn.

Krvácanie nenastane, kým hladina krvných doštičiek neklesne pod 50000 /.

Klinické príznaky

• petechie
• Ľahké modriny
• Dlhodobé krvácanie aj po menšom zranení
• Krvácanie z ďasien
• krvácanie z nosa
• hematúria
• Ťažké menštruačné krvácanie
• Žltkasté sfarbenie kože (žltačka)

Obrázok 01: Trombocytická purpura

príčiny

• splenomegália
• leukémie
• Idiopatická trombocytopénia
• Chronický alkoholizmus
• Vírusové infekcie, ako je hepatitída C
• tehotenstvo
• Nežiaduce účinky rôznych liekov, ako je heparín
• Hemolytický uremický syndróm

Vyšetrovanie

Úplný krvný obraz môže odhaliť abnormálne nízke hladiny krvných doštičiek. Na základe klinického podozrenia na základnú patológiu sa môžu vyžadovať ďalšie vyšetrenia.

Zvládanie

• Ak je trombocytopénia spôsobená imunitnou odpoveďou, musia sa podať imunosupresíva. Kortikosteroidy sú liečivom, ktoré potlačuje neprimerané zápalové procesy a zvyšuje produkciu krvných doštičiek
• Letálne nízka hladina krvných doštičiek môže vyžadovať okamžitú transfúziu krvných produktov a krvných doštičiek, aby sa zabránilo život ohrozujúcim
• Ak je splenomegália príčinou trombocytopénie, je potrebná chirurgická resekcia sleziny.
• V závislosti od základnej patológie sa môžu vyžadovať rôzne iné lekárske a chirurgické zákroky

Čo je hemofília?

Hemofília je hematologická porucha, ktorá je takmer výlučne pozorovaná u mužov. Vo väčšine prípadov je toto ochorenie spôsobené nedostatkom faktora zrážanlivosti VIII, v takom prípade je známe ako klasická hemofília alebo hemofília A. Ďalšia menej častá forma hemofílie, ktorá je známa ako hemofília B, je spôsobený nedostatkom faktora zrážanlivosti IX.

Dedičstvom oboch týchto faktorov sú ženské chromozómy. V dôsledku toho je pravdepodobnosť, že žena dostane hemofíliu, veľmi nízka, pretože je nepravdepodobné, že by obe ich chromozómy boli mutované súčasne. Ženy, ktorých deficitný je iba jeden chromozóm, sa nazývajú hemofilické nosiče.

Obrázok 02: Genetický prenos hemofílie

Klinické príznaky

• Ťažká hemofília (koncentrácia faktora je menšia ako 1 IU / dl)

Toto sa vyznačuje spontánnym krvácaním z raného života, zvyčajne do kĺbov a svalov. Ak sa pacient nebude správne liečiť, môže sa zdeformovať kĺb a môže byť dokonca zmrzačený.

• Mierna hemofília (koncentrácia faktora je medzi 1-5 IU / dl)

Toto je spojené s ťažkým krvácaním po zranení a občasným spontánnym krvácaním.

• Mierna hemofília (koncentrácia faktora je viac ako 5 IU / dl)

V tomto stave nie sú žiadne spontánne krvácania. Krvácanie nastáva až po zranení alebo pri chirurgických zákrokoch.

vyšetrovania

• Protrombínový čas je normálny
• Zvýšenie APTT
• Hladiny faktora VIII alebo faktora IX sú abnormálne nízke

liečba

• Intravenózna infúzia faktora VIII alebo faktora IX na normalizáciu ich hladín

Polčas faktora VIII je 12 hodín. Preto sa musí podávať najmenej dvakrát denne, aby sa udržali príslušné hladiny. Na druhej strane stačí infúziu faktora IX raz týždenne, pretože má dlhší polčas 18 hodín.

Aké sú podobnosti medzi trombocytopéniou a hemofíliou?

• Obidve sú hematologické poruchy.
• Abnormálne krvácanie je najbežnejším a najvýznamnejším klinickým znakom trombocytopénie a hemofílie.

Aký je rozdiel medzi trombocytopéniou a hemofíliou?

Trombocytopénia vs. hemofília
Prítomnosť abnormálne nízkych hladín krvných doštičiek v krvi sa nazýva trombocytopénia.	Hemofília je hematologická porucha, ktorá je takmer výlučne pozorovaná u mužov.
nedostatok
Je nedostatok doštičiek.	Existuje nedostatok faktora VIII alebo faktora IX.
Krvácajúci
Krvácanie sa vyskytuje hlavne z malých kapilár a žíl.	Veľké krvné cievy sú najbežnejším miestom krvácania pri hemofílii.
genetika
Toto nie je genetická porucha.	Toto je genetická porucha.
pacienti
Rovnako postihnutí sú muži aj ženy.	Toto sa takmer výlučne týka mužov.
Klinické príznaky
Najvýznamnejšie klinické príznaky sú, · Petechiae · Ľahké modriny · Dlhodobé krvácanie aj po menšom zranení · Krvácanie z ďasien · Epistaxa · Hematúria · Ťažké menštruačné krvácanie · Žltkasté sfarbenie kože (žltačka)	Klinický obraz sa líši v závislosti od závažnosti ochorenia. · Ťažká hemofília (koncentrácia faktora je menšia ako 1 IU / dl) Spontánne krvácanie sa vyskytuje od raného života zvyčajne do kĺbov a svalov. Nedostatok správneho ošetrenia môže byť príčinou deformácií kĺbov · Mierna hemofília (koncentrácia faktora je medzi 1 - 5 IU / dl) Toto je spojené s ťažkým krvácaním po zranení a občasným spontánnym krvácaním. · Mierna hemofília (koncentrácia faktora je viac ako 5 IU / dl) V tomto stave nie sú žiadne spontánne krvácania. Krvácanie nastáva až po zranení alebo pri chirurgických zákrokoch.
príčiny
Najčastejšie príčiny trombocytopénie sú, · Splenomegália · Leukémia · Idiopatická trombocytopénia · Chronický alkoholizmus · Vírusové infekcie, ako je hepatitída C · Tehotenstvo · Nepriaznivé účinky rôznych liekov, napríklad heparínu · Hemolytický uremický syndróm	Hemofília je vrodené ochorenie bez známych príčin.
vyšetrovania
Úplný krvný obraz môže odhaliť abnormálne nízke hladiny krvných doštičiek.	Diagnóza je na základe výsledkov nasledujúcich vyšetrovaní · Protrombínový čas - normálny · APTT - zvýšené · Hladiny faktora VIII alebo IX - nezvyčajne nízke
Zvládanie
· Ak je trombocytopénia spôsobená imunitnou odpoveďou, musí sa podať látka potlačujúca imunitu. Kortikosteroidy sú liekom voľby, ktorý potláča neprimerané zápalové procesy a zvyšuje produkciu krvných doštičiek · Letálne nízka hladina krvných doštičiek si vyžaduje okamžitú transfúziu krvných produktov a krvných doštičiek, aby sa zabránilo život ohrozujúcim komplikáciám.. · Ak je splenomegália príčinou trombocytopénie, je potrebná chirurgická resekcia sleziny.. · V závislosti od základnej patológie sa môžu vyžadovať rôzne iné lekárske a chirurgické zákroky.	Intravenózna infúzia faktora VIII alebo faktora IX na normalizáciu ich hladín je základným zásahom do liečby hemofílie.

Zhrnutie - trombocytopénia vs. hemofília

Prítomnosť abnormálne nízkych hladín krvných doštičiek v krvi sa nazýva trombocytopénia. Hemofília je na druhej strane hematologická porucha spôsobená nedostatkom faktora VIII alebo faktora IX a takmer výlučne sa vyskytuje u mužov. Hlavný rozdiel medzi trombocytopéniou a hemofíliou spočíva v tom, že pri trombocytopénii hladina krvných doštičiek klesá, ale pri hemofílii je abnormálne znížená koncentrácia faktora VIII alebo faktora IX..

Referencie

1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lekárstvo Kumar a Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. a Arthur C. Guyton. Guyton a Hall učebnica lekárskej fyziológie. 12. vydanie. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

S láskavým dovolením:

1. „Purpura“ používateľom: Hektor - anglická Wikipedia (CC BY-SA 3.0) prostredníctvom Wikimedia Commons
2. „Hemofília 02“ Národným ústavom pre srdcové pľúca a krv (NIH) - Národný ústav pre pľúcne a krvné bunky (NIH) (verejná doména) prostredníctvom Commons Wikimedia