Rozdiel medzi normálnym hemoglobínom a kosáčikovitým hemoglobínom
Share
Kľúčový rozdiel - normálny hemoglobín verzus kosáčikovitý hemoglobín
Hemoglobín (Hgb) je hlavná proteínová molekula, ktorá poskytuje úzkym stredom typický tvar červených krviniek - guľatý tvar. Hemoglobínová molekula je tvorená štyrmi molekulami subproteínu, v ktorých dva reťazce sú alfa globulínové reťazce a ďalšie dva sú beta globulínové reťazce. Atómy železa v hemoglobíne a tvar červených krviniek sú dôležité pre transport kyslíka krvou. Ak je poškodený tvar hemoglobínu, nedokáže transportovať kyslík krvou. Kosáčikovitý hemoglobín je jeden typ abnormálnej molekuly hemoglobínu, ktorý spôsobuje stavy anémie nazývané kosáčikovitá anémia. Kľúčový rozdiel medzi normálnym hemoglobínom a kosáčikovitým hemoglobínom je ten normálny hemoglobín obsahuje kyselinu glutámovú v 6th poloha aminokyselinovej sekvencie beta globulínového reťazca kdežto kosoštvorcový hemoglobín má Valine v 6th poloha beta globulínového reťazca. Normálny hemoglobín a kosáčikovitý hemoglobín sa líšia iba jednou aminokyselinou v beta reťazcoch.
OBSAH
1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je normálny hemoglobín
3. Čo je kosáčikový hemoglobín
4. Porovnanie bok po boku - normálny hemoglobín vs. kosáčikovitý hemoglobín
5. Zhrnutie
Čo je normálny hemoglobín?
Hemoglobín je metaloproteín obsahujúci železo, ktorý sa nachádza v červených krvinkách. Je zodpovedný za transport kyslíka z pľúc do tkanív a orgánov tela a za prepravu oxidu uhličitého z telesných tkanív do pľúc. Je tiež známa ako proteín prenášajúci kyslík v krvi. Je to komplexný proteín, ktorý pozostáva zo štyroch malých proteínových podjednotiek a štyroch hemových skupín nesúcich atómy železa, ako je znázornené na obrázku 01. Hemoglobín má vysokú afinitu k kyslíku. Vo vnútri molekuly hemoglobínu sa nachádzajú štyri väzbové miesta pre kyslík. Akonáhle sa hemoglobín nasýti kyslíkom, krv sa zmení na jasne červenú a nazýva sa okysličená krv. Druhý stav hemoglobínu, ktorému chýba kyslík, sa nazýva deoxyhemoglobín. V tomto stave má krv tmavo červenú farbu.
Atómy železa obsiahnuté v hemovej zmesi hemoglobínu uľahčujú transport kyslíka a oxidu uhličitého. Viazanie molekúl kyslíka na Fe+2 Ióny menia konformáciu molekuly hemoglobínu. Atómy železa v hemoglobíne tiež pomáhajú udržiavať typický tvar červených krviniek. Preto je železo životne dôležitým prvkom v červených krvinkách.
Obrázok 01: Normálny hemoglobín
Čo je kosáčikovitý hemoglobín?
Kosáčikovitá anémia je krvný stav spôsobený abnormálnymi hemoglobínovými proteínmi prítomnými v červených krvinkách. Kosáčikovitý hemoglobín je typ abnormálneho hemoglobínu, ktorý sa nachádza v červených krvinkách. Sú známe aj ako hemoglobín S. Majú kosáčikovité alebo kosáčikovité tvary. Vyrábajú sa v dôsledku mutácie génov kosáčikových buniek. Táto mutácia mení jednu aminokyselinu v aminokyselinovej sekvencii normálneho beta reťazca reťazca hemoglobínu. Kosáčikovitý hemoglobín sa tiež skladá z dvoch alfa a dvoch beta podjednotiek, rovnako ako normálny hemoglobín. Existuje však jediný aminokyselinový rozdiel v beta podjednotkách kvôli mutácii. Pri normálnom hemoglobíne 6th Poloha aminokyselinového reťazca v beta reťazcoch je zložená z kyseliny glutámovej. Avšak u kosáčikového hemoglobínu 6th Poloha je zaujatá inou aminokyselinou nazývanou valín. Aj keď sa jedná o jediný aminokyselinový rozdiel, je to príčina život ohrozujúceho anemického ochorenia nazývaného kosáčikovitá choroba.
Keď je valín umiestnený na 6th, spôsobuje to, že beta reťazec tvorí výstupok, ktorý pasuje s beta reťazcami iných molekúl hemoglobínu. Tieto spojenia spôsobujú, že kosáčikovitý hemoglobín sa agreguje, bez toho aby zostal v roztoku a transportoval kyslík. Vyžaduje pevnú štruktúru a nakoniec sa predčasne rozpadajú červené krvinky, čo vedie k anémii.
Obrázok 02: Hemoglobín z kosáčikovitých buniek
Aký je rozdiel medzi normálnym hemoglobínom a kosáčikovitým hemoglobínom?
Normálny hemoglobín vs. kosáčikovitý hemoglobín | |
| Normálny hemoglobín je bielkovina obsahujúca železo v červených krvinkách, ktorá prenáša kyslík a oxid uhličitý krvou. | Kosáčikovitý hemoglobín je typ abnormálneho hemoglobínu, ktorý spôsobuje aglutináciu kosákovitých červených krviniek v krvi.. |
| Skratka | |
| Skratka normálneho hemoglobínu je HbA. | Skratka kosáčikovitého hemoglobínu je HBS. |
| štruktúra | |
| Štruktúra normálneho hemoglobínu je zložená z dvoch alfa reťazcov a dvoch beta reťazcov. | Štruktúra kosáčikového hemoglobínu je zložená z dvoch alfa reťazcov a dvoch S reťazcov. |
| tvar | |
| Normálny hemoglobín je okrúhly s úzkym stredom. | Tvar červených krvinek obsahujúcich kosákovitý hemoglobín je kosáčikový alebo kosákovitý tvar. |
| 6. pozícia aminokyseliny | |
| Šiestou pozíciou v aminokyselinovom reťazci beta globulínového reťazca je kyselina glutámová. | Šieste miesto je obsadené valínom v kosáčikových hemoglobínoch. |
| výsledok | |
| Normálny hemoglobín spôsobuje, že červené krvinky voľne prúdia v krvných cievach. | Kosáčikovitý hemoglobín spôsobuje blokovanie toku červených krviniek v cievach. |
Zhrnutie - Normálny hemoglobín vs. kosáčikovitý hemoglobín
Hemoglobín je proteín prenášajúci kyslík v červených krvinkách. Skladá sa zo štyroch podjednotiek proteínov s názvom alfa a beta reťazce. Je to molekula obsahujúca železo, ktorá spôsobuje farbu a okrúhly tvar červených krviniek. V dôsledku mutácií sa môže tvar červených krviniek líšiť. Stáva sa to kvôli abnormálnym molekulám hemoglobínu v červených krvinkách. Jedným z takýchto mutácií je kosáčikovitý hemoglobín. Menia tvar červených krviniek z guľatého na kosákovitý, čo nakoniec vedie k predčasnému ničeniu červených krviniek. Tento chorobný stav je známy ako kosáčikovitá anémia. Avšak rozdiel medzi normálnym hemoglobínom a kosáčikovitým hemoglobínom je jediný aminokyselinový rozdiel v beta reťazci hemoglobínu..
referencie:
1. Molekulárna biológia kosáčikovitých anémií. N.p., n.d. Web. 28. mája 2017. .
2. „Kosáčikovitá bunka - Genetics Home Reference“. Americká národná lekárska knižnica. National Institutes of Health, n.d. Web. 28. mája 2017.
S láskavým dovolením:
1. „Rizikové faktory-kosáčikovitá anémia (1) 2“ Autor: Diana grib - Vlastná práca (CC BY-SA 4.0) prostredníctvom Commons Wikimedia [Cropped]
