Rozdiel medzi Scleroderma a CREST

Sklerodermia je autoimunitné ochorenie, ktoré ovplyvňuje pokožku celého tela a spôsobuje jej stvrdnutie. CREST syndróm je názov priradený obmedzenej forme sklerodermie, pri ktorej sú postihnuté menšie časti tela. Tieto dve podmienky sú rozlíšené na základe závažnosti a rozsahu stavu.

CREST syndróm:

Toto je typ obmedzenej sklerodermie. Názov stavu je skratka, v ktorej každé písmeno označuje príznak stavu.

C-kalcinóza

R - Raynaudov fenomén

Porucha ezofageálnej motility

S - Sklerodakticky

T-Telangiaktéza

Je to porucha spojivového tkaniva, ktorá postihuje všetky orgány tela. Na bunkovej úrovni je stav charakterizovaný tromi hlavnými znakmi, ktoré zahŕňajú: - zvýšenú tvorbu a ukladanie kolagénu, infiltráciu mononukleárnych buniek do tkanív v blízkosti vaskulárnych štruktúr a abnormality krvných ciev;.

Tento stav je relatívne častejší u belošskej populácie. Ženy sú postihnuté viac ako muži a spoločný vek nástupu ochorenia je medzi 30 - 65 rokmi.

CREST je podtyp sklerodermie s autoimunitnou poruchou. Je to dedičný stav. Vystavenie benzénu, polyvinylchloridu, silike atď. Môže vyvolať príznaky u ľudí, ktorí sú geneticky náchylní na tento stav. Tento chorobný proces ovplyvňuje dolné ruky, nohy, tvár a krk. Môže to ovplyvniť zažívací trakt. Vo väčšine prípadov sú príznaky mierne. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môžu byť postihnuté srdce a pľúca, čo môže spôsobiť vážne komplikácie.

Príznaky sa objavujú postupne. Koža na lakte a kolenách sa stvrdne, pevne a leskne. Napnutá pokožka veľmi sťažuje ohýbanie prstov, prstov na nohách, lakťoch a kolenách. Ovplyvnené sú aj malé krvné cievy rúk a nôh. Stávajú sa kŕčmi, ktoré zužujú ich lúmen. Ovplyvňuje to prísun krvi do rúk a nôh a zmení ich na modrú. Akonáhle sa spazmus uvoľní, zvýši sa prekrvenie končatín, čo spôsobuje, že sú veľmi červené. Toto je známe ako Raynaudov fenomén. V rukách a nohách je tiež pocit pulzovania a brnenia. Telangiektázia sa vzťahuje na červené pruhy na koži v dôsledku opuchu malých krvných ciev nachádzajúcich sa blízko kože, najmä v rukách a tvári. Pod povrchom pokožky sa nachádzajú usadeniny vápnika, najmä nad prstami, lakťami a kolenami. Ak sa nakazia, stávajú sa trochu citlivými. Je ovplyvnený peristaltický pohyb pažeráka, ktorý môže spôsobiť popálenie srdca. Podšívka pažeráka sa zapáli a zjazvila.

sklerodermia

Je to stvrdnutie kože celého tela v dôsledku autoimunitných zmien. Bola prisúdená mutačným zmenám v HLA géne. Tento stav ovplyvňuje aj vnútorné orgány. Je rozptýlená a závažnejšia ako obmedzená sklerodermia. Tento stav sa šíri veľmi rýchlo a ovplyvňuje ďalšie vnútorné orgány, ako sú obličky, srdce alebo pľúca.

Ovplyvňuje takmer všetky časti tela a je veľmi znemožňujúci. Pacient zvyčajne zomiera na srdcové alebo pľúcne komplikácie. Pacientka na sklerodermu má na väčšine častí tela červenú a zahustenú pokožku, Raynaudov fenomén, Telangiektáziu, vredy alebo gangrény v rukách a nohách, stuhnuté a bolestivé kĺby, hypertenziu, zlyhanie srdca, kongesciu pľúc. Pacient môže mať aj nadúvanie brucha, tráviace ťažkosti, stratu chuti do jedla, gastroezofageálnu refluxnú chorobu, bolesť na hrudníku, kongesciu pľúc, zlyhanie obličiek atď..

Liečba sklerodermie a CREST

Na tento stav neexistuje žiadny liek. Liečba sa preto zameriava hlavne na zvládnutie závažnosti príznakov a prevenciu akýchkoľvek komplikácií. Blokátory vápnikových kanálov sa zvyčajne predpisujú pre Raynaudov fenomén. Pacientom sa odporúča, aby svoje končatiny udržiavali v teple nosením ponožiek a rukavíc. Na kožné vredy je možné aplikovať lokálne antibiotiká. V prípade, že sú neúčinné, začnú sa perorálne antibiotiká. Lieky na kontrolu krvného tlaku sú tiež predpísané. Chirurgické odstránenie vápenatých usadenín je možné, ak sú príliš bolestivé. Amputácia je jedinou možnosťou pre gangrenózne končatiny, aby sa zabránilo šíreniu poškodenia buniek. Pre ľudí, ktorí majú ťažkosti s prehĺtaním, sa uprednostňuje konzumácia polotuhých potravín a tekutín v porovnaní s pevnými potravinami. Antacidá sa môžu užívať aj v prípade popálenia srdca. Udržujte pokožku zvlhčenú. Vykonajte napínanie všetkých kĺbov tela, aby ste zabránili stuhnutosti kĺbov.