Rozdiel medzi ALS a MND

kľúčový rozdiel medzi ALS a MND je to MND (alebo motorická neurónová choroba) je vážny zdravotný stav, ktorý spôsobuje progresívne oslabenie a prípadne smrť v dôsledku respiračného zlyhania alebo aspirácie, zatiaľ čo ALS (alebo amyotrofická laterálna skleróza) je celý rad MND s charakteristickým rysom postupného nástupu slabosti na jednej končatine, ktorá sa šíri na ďalšie končatiny a svaly trupu..

MND má štyri hlavné odrody podľa odlišných spôsobov prezentácie. ALS je najbežnejšou z týchto štyroch odrôd. ALS je teda jednoducho iná forma MND.

OBSAH

1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je ALS 
3. Čo je MND
4. Podobnosti medzi ALS a MND
5. Porovnanie vedľa seba - ALS vs MND v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie

Čo je ALS?

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je najbežnejšou klinickou formou MND. Existuje typická paraneoplastická prezentácia, ktorá zvyčajne začína od jednej končatiny a potom sa postupne šíri do ďalších končatín a svalov kmeňa. Klinickým prejavom je zvyčajne fokálna svalová slabosť a plytvanie, so svalovou fascináciou. Kŕče sú tiež bežné. Okrem toho môže lekár pri vyšetrení identifikovať svižné reflexy, extenzorové plantárne odpovede a spasticitu, ktoré sú príznakmi lézií horných motorických neurónov..

Obrázok 01: Klinický obraz

V zriedkavých prípadoch môže mať pacient asymetrickú spastickú paraparézu, po ktorej nasleduje asi mesiac po slabej motorickej slabosti. Ťažké zhoršenie symptómov v priebehu mesiacov potvrdí diagnózu.

Čo je MND?

MND (motorická neurónová choroba) je vážny zdravotný stav, ktorý spôsobuje progresívnu slabosť a prípadne smrť v dôsledku zlyhania dýchania alebo aspirácie. Ročný výskyt choroby je 2/100000, čo naznačuje, že choroba je pomerne zriedkavá. V niektorých krajinách lekári identifikujú toto ochorenie ako amyotropnú laterálnu sklerózu (ALS). Jedinci vo veku 50 až 75 rokov sú zvyčajne obeťami tejto choroby. Zmyslové príznaky ako znecitlivenie, brnenie a bolesť sa však pri tejto chorobe nevyskytujú, pretože neovplyvňujú senzorický systém..

patogenézy

Horné a dolné motorické neuróny v mieche, motorické jadrá kraniálnych nervov a kôry sú hlavnými komponentmi centrálneho nervového systému ovplyvneného MND. Ovplyvnené môžu byť však aj ďalšie neurónové systémy. Napríklad u 5% pacientov je možné pozorovať frontotemporálnu demenciu, zatiaľ čo u 40% pacientov je pozorovaná kognitívna porucha frontálneho laloku. Príčina MND nie je známa. Všeobecne sa však predpokladá, že agregácia proteínov v axónoch je základnou patogenézou, ktorá spôsobuje MND. Do patogenézy sú zapojené aj excitotoxicita sprostredkovaná glutamátom a oxidačné poškodenie neurónov.

Klinické príznaky

Existujú štyri hlavné klinické vzorce, ktoré sa môžu spájať s progresiou choroby. Najbežnejšou z nich je amyotropná laterálna skleróza (ALS)..

Progresívna svalová atrofia

Pacient trpiaci progresívnou svalovou atrofiou vykazuje slabosť, plytvanie svalov a fascináciu. Tieto príznaky zvyčajne začínajú v jednej končatine a potom sa šíria do susedných segmentov miechy. Toto je čisto prezentácia lézie dolných motorických neurónov.

Progresívna bulbová a pseudobulbová obrna

Príznaky sú dysartria, dysfágia, nazálna regurgitácia tekutín a klopanie. Vyskytujú sa v dôsledku zapojenia jadier nižších kraniálnych nervov a ich supranukleárnych spojení. Pri zmiešanej bulbovej obrne je možné pozorovať fascináciu jazyka pomalými, tuhými pohybmi jazyka. Pri pseudobulbárovej obrne je navyše možné vidieť emocionálnu inkontinenciu s patologickým smiechom a plačom.

Primárna laterálna skleróza

Toto je zriedkavá forma MND, ktorá spôsobuje postupne progresívnu tetraparézu a pseudobulbálnu obrnu.

diagnóza

Diagnóza choroby je primárne založená na klinickom podozrení. Vyšetrovania možno vykonať s cieľom vylúčiť ďalšie možné príčiny. EMG sa môže urobiť na potvrdenie denervácie svalov v dôsledku degenerácie dolných motorických neurónov.

Prognóza a manažment

Nezistilo sa, že by liečba zlepšila výsledok. Riluzole však môže spomaliť progresiu ochorenia a môže zvýšiť priemernú dĺžku života pacienta o 3 až 4 mesiace. Okrem toho kŕmenie pomocou gastrostómie a neinvazívnej podpory ventilátora pomáha predĺžiť prežitie pacienta, aj keď prežitie dlhšie ako 3 roky je nezvyčajné..

Aké sú podobnosti medzi ALS a MND?

• ALS je najbežnejšou klinickou odrodou MND
• Diagnóza všetkých foriem MND vrátane ALS sa robí hlavne na základe klinického podozrenia. EMG môže pomôcť pri potvrdení diagnózy, pretože ukazuje denerváciu svalov v dôsledku poškodenia motorických neurónov..
• Neexistuje žiadny liek na akúkoľvek formu MND.

Aký je rozdiel medzi ALS a MND?

MND je vážny zdravotný stav, ktorý spôsobuje progresívne oslabenie a prípadne smrť v dôsledku respiračného zlyhania alebo má MND štyri hlavné formy: amyotropnú laterálnu sklerózu, progresívnu svalovú atrofiu, progresívnu bulbovú a pseudobulbálnu obrnu a primárnu laterálnu sklerózu. Aby som bol konkrétny, ALS je typická paraneoplastická prezentácia, ktorá obvykle začína od jednej končatiny a potom sa postupne šíri do ďalších končatín a svalov kmeňa. Toto je hlavný rozdiel medzi ALS a MND.

Okrem toho klinické znaky progresívnej svalovej atrofie zahŕňajú slabosť, fascikulácie a stratu svalov. Tieto znaky sa najskôr objavia na jednej končatine a potom sa rozšíria do susedných segmentov miechy. Naproti tomu dysartria, dysfágia a nazálna regurgitácia tekutín a klamanie sú klinickými znakmi progresívnej bulbickej a pseudobulbovej obrny. Okrem toho primárna laterálna skleróza vykazuje postupne progresívnu tetraparézu a pseudobulbálnu obrnu.

Zhrnutie - ALS vs MND

Stručne povedané, MND je fatálna porucha, ktorá sa postupne zhoršuje, čo vedie k smrti, keď pacient stráca kontrolu nad dýchacími svalmi. Môže sa vyskytnúť v štyroch hlavných formách, z ktorých je ALS najbežnejšia. Celkovo je to rozdiel medzi ALS a MND.

referencie:

1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lekárstvo Kumar a Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

S láskavým dovolením:

1. „ALS klinický obraz“ Autor: Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) prostredníctvom Commons Wikimedia
2. „2213009“ (CC0) prostredníctvom Pixabay