Rozdiel medzi MDS a leukémiou

Kľúčový rozdiel - MDS verzus leukémia
 

MDS a leukémia sú spôsobené abnormalitami v kostnej dreni. Leukémia sa dá definovať ako hromadenie abnormálnych malígnych monoklonálnych bielych krviniek v kostnej dreni. Myelodysplastické syndrómy alebo MDS označujú súbor získaných porúch kostnej drene, ktoré sú spôsobené poruchami kmeňových buniek. Leukémia je zhubné bujnenie, ale myelodysplazia je prekurzorová lézia, ktorá môže prejsť malígnou transformáciou. Toto je kľúčový rozdiel medzi MDS a leukémiou.

OBSAH

1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je MDS (myelodysplastické syndrómy)
3. Čo je leukémia
4. Podobnosti medzi MDS a leukémiou
5. Porovnanie bok po boku - MDS vs leukémia v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie

Čo je MDS?

Myelodysplastické syndrómy (MDS) opisuje súbor získaných porúch kostnej drene, ktoré sú spôsobené poruchami kmeňových buniek. Charakteristickým znakom týchto porúch je zvyšujúce sa zlyhanie kostnej drene s kvantitatívnymi aj kvalitatívnymi abnormalitami vo všetkých myeloidných bunkových líniách (t.j. červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky). Predpokladá sa, že príčinou tohto stavu sú mutácie somatických bodov v génoch, ako sú TP53 a E2H2.

Klinické príznaky

MDS sa zvyčajne vyskytuje u starších ľudí. Najčastejšie pozorované prejavy sú,

• anémia
• Krvácanie v dôsledku pancytopénie
• neutropénia
• monocotyledonae monocytóza
• trombocytopénia

Tieto vlastnosti je možné vidieť jednotlivo alebo v spojení s ostatnými.

Napriek prítomnosti pancytopénie kostná dreň vykazuje zvýšenú celulárnosť. Dyserythropoéza je častou komplikáciou. Prekurzory granulátov a megakaryocyty majú abnormálnu morfológiu.

Obrázok 01: Myelodysplazia

WHO klasifikácia MDS

choroba	Výbuchy kostnej drene (%)	Klinická prezentácia	Cytogénne abnormality (%)
Refraktérna anémia	<5	anémia	25
Refraktérna anémia s krúžkovými sideroblastmi	<5	Anémia,> 15% kruhových sideroblastov v prekurzoroch červených krviniek	5-20
MDS s izolovanou del	<5	Anémia, normálne krvné doštičky	100
Refraktérna cytopénia s viacnásobnou dyspláziou	<5	Bicytopizácie alebo pancytopénia	50
Žiaruvzdorná anémia s nadmernými blastmi-1	5-9	Cytopénia s výbuchmi periférnej krvi (<5%)	30-50
Žiaruvzdorná anémia s nadmernými blastmi-1	10-19	Cytopénia s výbuchmi periférnej krvi	50-70
Myelodysplastický syndróm, nezaradený	<5	Neutropénia a trombocytopénia	50

vyšetrovania

• Vyšetrenie buniek krvi a buniek kostnej drene získaných zo vzorky krvi a biopsie kostnej drene.

Zvládanie

Pacienti s <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Transfúzie červených krviniek a krvných doštičiek
• Antibiotiká na infekciu

Ak percento výbuchov v kostnej dreni je> 5%, postupuje sa podľa nasledujúcich postupov,

• Podporná starostlivosť, aby sa minimalizovalo riziko vzniku iných komplikácií
• chemoterapia
• Podávanie lenalidomidu
• Transplantácia kostnej drene

Čo je leukémia?

Leukémia sa dá definovať ako hromadenie abnormálnych malígnych monoklonálnych bielych krviniek v kostnej dreni. To má za následok zlyhanie kostnej drene, ktoré spôsobuje anémiu, neutropéniu a trombocytopéniu. Normálne je podiel blastových buniek v dospelej kostnej dreni menší ako 5%. Ale v leukemickej kostnej dreni je tento podiel vyše 20%.

Druhy leukémie

Existujú 4 základné podtypy leukémie ako,

• Akútna myeloidná leukémia (AML)
• Akútna lymfoblastická leukémia (VŠETKY)
• Chronická myeloidná leukémia (AML)
• Chronická lymfocytárna leukémia (CLL)

Tieto choroby sú pomerne zriedkavé a ich ročný výskyt je 10/1000000. Leukémia sa zvyčajne môže vyskytovať v každom veku. Ale ALL je prevažne videný v detstve, zatiaľ čo CLL sa často vyskytuje u starších ľudí. Medzi etiologické látky spôsobujúce leukémiu patria žiarenie, vírusy, cytotoxické látky, imunosupresia a genetické faktory. Diagnózu choroby je možné vykonať vyšetrením zafarbeného sklíčka periférnej krvi a kostnej drene. Pre subklasifikáciu a prognózu sú nevyhnutné imunofenotypizácia, cytogenetika a molekulárna genetika..

Akútna leukémia

Výskyt akútnej leukémie sa zvyšuje s pribúdajúcim vekom. Medián veku prezentácie akútnej myeloblastickej leukémie je 65 rokov. Akútna leukémia môže vzniknúť de novo alebo v dôsledku predchádzajúcej cytotoxickej chemoterapie alebo myelodysplazie. Akútna lymfoblastická leukémia má nižší stredný vek prezentácie. Je to najčastejšia malignita v detstve.

Klinické vlastnosti ALL

• Dýchavosť a únava
• Krvácanie a tvorba modrín
• infekcie
• Bolesti hlavy / zmätok
• Bolesti kostí
• Hepatosplenomegália / lymfadenopatia

Klinické vlastnosti AML

• Hypertrofia ďasien
• Fialové usadeniny kože
• Únava a dýchavičnosť
• infekcie
• Krvácanie a tvorba modrín
• hepatosplenomegália
• lymfadenopatia
• Testikulárne rozšírenie

vyšetrovania

Na potvrdenie diagnózy

• Krvný počet - krvné doštičky a hemoglobín sú zvyčajne nízke; Počet bielych krviniek sa zvyčajne zvyšuje.
• Krvný film - počet chorôb sa dá zistiť pozorovaním vysokých buniek. Auerove prúty sú viditeľné v AML.
• Aspirácia kostnej drene - Znížená erytropoéza, znížené megakaryocyty a zvýšená celularita sú ukazovatele, ktoré treba hľadať.
• Rentgén hrude
• Vyšetrenie mozgovomiechového moku
• Koagulačný profil

Na plánovaciu terapiu

• Biochemická analýza močoviny a pečene v sére
• Elektrokardiografie / echocardiogram
• Typ HLA
• Skontrolujte stav HBV

Zvládanie

Neliečená akútna leukémia je zvyčajne smrteľná. Ale pri paliatívnom ošetrení sa môže životnosť predĺžiť. Liečebné procedúry môžu byť niekedy úspešné. Zlyhanie môže byť spôsobené recidívou ochorenia alebo komplikáciami liečby alebo nezodpovedajúcou povahou choroby. Pri ALL sa remisia indukuje kombinovanou chemoterapiou vinkristínu. U vysokorizikových pacientov sa môže uskutočniť alogénna transplantácia kmeňových buniek.

Chronická myeloidná leukémia

CML je členom rodiny myeloproliferatívnych novotvarov, ktoré sa vyskytujú výlučne u dospelých. Je definovaná prítomnosťou chromozómu Philadelphia a má pomalšie progresívny priebeh ako akútna leukémia.

Klinické príznaky

• Symptomatická anémia
• Brušný diskomfort
• Strata váhy
• bolesť hlavy
• Krenie a krvácanie
• lymfadenopatia

vyšetrovania

• Krvný obraz - Hemoglobín je nízky alebo normálny. Krvné doštičky sú nízke, normálne alebo vyvýšené. WBC je zvýšená.
• Prítomnosť zrelých myeloidných prekurzorov v krvnom filme
• Zvýšená celularita so zvýšenými myeloidnými prekurzormi v aspiráte kostnej drene.

Zvládanie

Liek prvej línie pri liečbe CML je Imatinib (Glivec), čo je inhibítor tyrozínkinázy. Liečby druhej línie zahŕňajú chemoterapiu s hydroxymočovinou, alfa interferónom a alogénnu transplantáciu kmeňových buniek.

Chronická lymfocytárna leukémia

CLL je najbežnejšia leukémia, ktorá sa väčšinou vyskytuje v starobe. Je to spôsobené klonálnou expanziou malých B lymfocytov.

Klinické príznaky

• Asymptomatická lymfocytóza
• lymfadenopatia
• Zlyhanie drene
• hepatosplenomegália
• B-symptómy

Obrázok 02: Bežné príznaky leukémie

vyšetrovania

• V krvných obrazoch sa dajú pozorovať veľmi vysoké hladiny bielych krviniek
• V krvnom filme je možné vidieť šmuľové bunky

Zvládanie

Liečba sa týka problematických organomegálií, hemolytických epizód a potlačenia kostnej drene. Rituximab v kombinácii s fludarabínom a cyklofosfamidom vykazuje dramatickú mieru odpovede.

Aké sú podobnosti medzi MDS a leukémiou?

• Obidve sú hematologické poruchy, ktoré sú spôsobené abnormalitami v kostnej dreni.

• Vyšetrenie krvného filmu a biopsia kostnej drene sa uskutočňujú na diagnostiku oboch stavov

Aký je rozdiel medzi MDS a leukémiou?

MDS vs leukémia
Myelodysplastické syndrómy opisujú súbor získaných porúch kostnej drene, ktoré sú spôsobené poruchami kmeňových buniek.	Leukémia sa dá definovať ako hromadenie abnormálnych malígnych monoklonálnych bielych krviniek v kostnej dreni.
typ
Toto je prekurzorová lézia, ktorá má potenciál malígnej transformácie.	To je malignita.
výskyt
Zvyčajne sa to prejavuje u starších ľudí.	Toto je viditeľné v akejkoľvek vekovej skupine, ale dospelí sú týmto ochorením postihnutí viac ako deti.
Klinické príznaky
Bežné klinické príznaky sú, · Anémia · Krvácanie v dôsledku pancytopénie · Neutropénia · Monocytóza · Trombocytopénia	Často sa vyskytujú klinické príznaky leukémie, · Hypertrofia ďasien · Zafarbené kožné usadeniny · Únava a dýchavičnosť · Bolesť hlavy / zmätenosť · Infekcie · Bolesť kostí · Krvácanie a tvorba modrín · Hepatosplenomegália · Testikulárne rozšírenie · Lymfadenopatia
Zvládanie
Pacienti s <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Transfúzie červených krviniek a krvných doštičiek · Antibiotiká na infekciu Ak percento výbuchov v kostnej dreni je> 5%, postupuje sa podľa nasledujúcich postupov, · Podporná starostlivosť s cieľom minimalizovať riziko ďalších komplikácií · Chemoterapia · Podávanie lenalidomidu Transplantácia kostnej drene	Liečba sa líši podľa typu leukémie, ktorú má pacient. Chemoterapia hrá hlavnú úlohu pri liečbe leukémie.

Zhrnutie - MDS vs Leukemia

Myelodysplastické syndrómy (MDS) opisujú súbor získaných porúch kostnej drene, ktoré sú spôsobené poruchami kmeňových buniek, zatiaľ čo leukémia je akumulácia abnormálnych malígnych monoklonálnych bielych krviniek v kostnej dreni. Myelodysplazia je prekurzorová lézia, ktorá môže prejsť malígnou transformáciou, ale leukémia je malignita. Toto je hlavný rozdiel medzi MDS a leukémiou.

Stiahnite si PDF verziu MDS verzus Leukemia

Môžete si stiahnuť verziu tohto článku PDF a použiť ju na účely offline podľa citačných poznámok. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi MDS a Leukemia

Referencie:

1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lekárstvo Kumar a Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

S láskavým dovolením:

1. „Granulocytová dysplázia“ od Emily Patonay - vlastná práca (CC BY-SA 4.0) prostredníctvom Commons Wikimedia
2. „Príznaky leukémie“ Autor: Mikael Häggström - (Public Domain) prostredníctvom Commons Wikimedia