Rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a motorickou neurónovou chorobou

Kľúčový rozdiel - roztrúsená skleróza verzus motorická neurónová choroba
 

Niekoľko zápalových porúch môže ovplyvniť centrálny nervový systém. Roztrúsená skleróza je medzi nimi najbežnejším zápalovým ochorením. Motorická neurónová choroba (MND) je neurodegeneratívna porucha ovplyvňujúca CNS. Neurodegeneratívne choroby sa vyznačujú progresívnou stratou neurónov. Tieto poruchy sa väčšinou vyskytujú v starobe. Demencia a MND sú príklady neurodegeneratívnych chorôb. Kľúčový rozdiel medzi sklerózou multiplex a chorobou motorických neurónov je teda ten roztrúsená skleróza je neuroinflamačné ochorenie, zatiaľ čo MND je neurodegeneratívne ochorenie.

OBSAH

1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je motorická neurónová choroba
3. Čo je roztrúsená skleróza 
4. Podobnosti medzi roztrúsenou sklerózou a motorickou neurónovou chorobou
5. Porovnanie vedľa seba - roztrúsená skleróza verzus motorická neurónová choroba v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie

Čo je to motorická neurónová choroba (MND)?

Ochorenie motorických neurónov (MND) je závažné ochorenie, ktoré spôsobuje progresívne oslabenie a prípadne smrť v dôsledku zlyhania dýchania alebo aspirácie. Ročný výskyt choroby je 2/100000, čo naznačuje, že choroba je pomerne zriedkavá. V niektorých krajinách je táto porucha označená ako amyotropná laterálna skleróza (ALS). Obeťami tejto choroby sú zvyčajne osoby vo veku od 50 do 75 rokov. V MND je senzorický systém ušetrený. Preto sa nevyskytujú zmyslové príznaky, ako sú znížená citlivosť, brnenie a bolesť.

patogenézy

Horné a dolné motorické neuróny v mieche, motorické jadrá kraniálnych nervov a kôry sú hlavnými komponentmi CNS ovplyvnenými MND. Ovplyvnené môžu byť však aj ďalšie neurónové systémy. Napríklad u 5% pacientov je možné pozorovať frontotemporálnu demenciu, zatiaľ čo u 40% pacientov je pozorovaná kognitívna porucha frontálneho laloku. Príčina MND nie je známa. Všeobecne sa však predpokladá, že agregácia proteínov v axónoch je základnou patogenézou, ktorá spôsobuje MND. Patogenéza sa podieľa aj na excitotoxicite sprostredkovanej glutamátom a oxidačnom poškodení neurónov.

Klinické príznaky

U MND sú vidieť štyri hlavné klinické vzorce; tieto sa môžu spájať s progresiou choroby.

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS)

ALS je typická paraneoplastická prezentácia, ktorá sa zvyčajne začína od jednej končatiny a potom sa postupne šíri do ďalších končatín a svalov kmeňa. Klinickým prejavom bude fokálna svalová slabosť a plytvanie, so svalovou fascináciou. Kŕče sú bežné. Pri vyšetrení možno nájsť svižné reflexy, extenzorové plantárne odpovede a spasticitu, ktoré sú príznakmi lézií horných motorických neurónov. Ťažké zhoršenie symptómov v priebehu mesiacov potvrdí diagnózu.

Obrázok 01: Amyotropná laterálna skleróza

Progresívna svalová atrofia

To spôsobuje slabosť, plytvanie svalov a fascináciu. Tieto príznaky zvyčajne začínajú v jednej končatine a potom sa šíria do susedných segmentov miechy. Toto je čisto prezentácia lézie dolných motorických neurónov.

Progresívna bulbová a pseudobulbová obrna

Príznaky sú dysartria, dysfágia, nazálna regurgitácia tekutín a klopanie. Vyskytujú sa v dôsledku zapojenia jadier nižších kraniálnych nervov a ich supranukleárnych spojení. Pri zmiešanej bulbovej obrne je možné pozorovať fascináciu jazyka pomalými, tuhými pohybmi jazyka. Pri pseudobulbarskej obrne je možné vidieť emocionálnu inkontinenciu s patologickým smiechom a plačom.

Primárna laterálna skleróza

Primárna laterálna skleróza je zriedkavou formou MND, ktorá spôsobuje postupne progresívnu tetraparézu a pseudobulbálnu obrnu..

diagnóza

Diagnóza choroby je primárne založená na klinickom podozrení. Vyšetrovania možno vykonať s cieľom vylúčiť ďalšie možné príčiny. EMG sa môže urobiť na potvrdenie denervácie svalov v dôsledku degenerácie dolných motorických neurónov.

Prognóza a manažment

Nezistilo sa, že by liečba zlepšila výsledok. Riluzol môže spomaliť progresiu ochorenia a môže zvýšiť priemernú dĺžku života pacienta o 3 až 4 mesiace. Kŕmenie prostredníctvom gastrostómie a neinvazívnej podpory ventilátora je užitočné pri predĺžení prežitia pacienta, aj keď prežitie dlhšie ako 3 roky je nezvyčajné..

Čo je roztrúsená skleróza (MS)?

Roztrúsená skleróza je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami postihujúce centrálny nervový systém. V mozgu a mieche sa nachádza viacero oblastí demyelinizácie. Výskyt SM je vyšší u žien. MS sa vyskytuje väčšinou medzi 20 a 40 rokmi. Prevalencia choroby sa líši podľa geografického regiónu a etnického pôvodu. Pacienti s MS sú náchylní na iné autoimunitné poruchy. Patogenézu choroby ovplyvňujú genetické aj environmentálne faktory. Tri najbežnejšie prezentácie MS sú optická neuropatia, demyelinizácia mozgových kmeňov a lézie miechy.

patogenézy

Zápalový proces sprostredkovaný T bunkami sa vyskytuje hlavne v bielej hmote mozgu a miechy, ktorá vytvára plaky demyelinizácie. Plaky s veľkosťou 2 až 10 mm sa zvyčajne nachádzajú v optických nervoch, periventrikulárnej oblasti, telese tela, mozgovom kmeni a jeho mozočkových spojeniach a krčka maternice.

Pri SM nie sú periférne myelinizované nervy priamo ovplyvnené. Pri ťažkej forme tohto ochorenia dochádza k trvalej deštrukcii axónov, ktorá vedie k progresívnemu postihnutiu.

Druhy roztrúsenej sklerózy

• Relaps-remitujúca MS
• Sekundárne progresívne SM
• Primárne progresívne SM
• Relaps-progresívne čs

Bežné príznaky a symptómy

• Bolesť na pohyby očí
• Mierne zahmlievanie centrálneho videnia / desaturácia farieb / hustá stredná škôra
• Znížený pocit vibrácií a propriocepcia v nohách
• Neohrabaná ruka alebo končatina
• Nestabilita pri chôdzi
• Naliehavosť a frekvencia močenia
• Neuropatická bolesť
• únava
• kŕčovitosť
• depresie
• Sexuálna dysfunkcia
• Citlivosť na teplotu

V neskorej RS je možné pozorovať závažné oslabujúce príznaky s optickou atrofiou, nystagmom, spastickou tetraparézou, ataxiou, príznakmi brainstému, pseudobulbálnou obrnou, inkontinenciou moču a kognitívnou poruchou..

Obrázok 2: Známky a príznaky roztrúsenej sklerózy

diagnóza

Diagnóza MS sa dá urobiť, ak pacient mal 2 alebo viac záchvatov ovplyvňujúcich rôzne časti CNS. Vyšetrenia, ako je vyšetrenie MRI, CT a CSF, sa môžu vykonať s cieľom poskytnúť podporné dôkazy pre diagnózu.

Manažment a prognóza

Neexistuje konečný liek na SM. Zaviedlo sa však niekoľko imunomodulačných liekov, ktoré modifikujú priebeh zápalovej relaps-remitujúcej fázy MS. Sú známe ako liečivá modifikujúce ochorenie (DMD). beta-interferón a glatiramer acetát sú príklady takýchto liekov.

Aké sú podobnosti medzi roztrúsenou sklerózou a motorickou neurónovou chorobou

• Roztrúsená skleróza a choroba motorických neurónov ovplyvňujú nervový systém
• Neexistuje definitívny liek na obe tieto poruchy.

Aký je rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a motorickou neurónovou chorobou?

Roztrúsená skleróza verzus motorická neurónová choroba
Roztrúsená skleróza je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami ovplyvňujúce centrálny nervový systém.	MND je vážny zdravotný stav, ktorý spôsobuje progresívnu slabosť a prípadne smrť v dôsledku respiračného zlyhania alebo aspirácie.
Typ choroby
Mulitple skleróza je neuroinflamačná porucha.	MND je neurodegeneratívna porucha
Veková skupina
Roztrúsená skleróza postihuje relatívne mladých jedincov vo veku 20 až 40 rokov.	Pacienti s MND sú zvyčajne vo veku 50 až 70 rokov.
sex
Výskyt roztrúsenej sklerózy je vyšší u žien.	MND sa vyskytuje hlavne u mužov.
patogenézy
Roztrúsená skleróza je spôsobená demyelinizáciou neurónov.	Hromadenie proteínov v axónoch je základnou patogenézou MND.

Zhrnutie - roztrúsená skleróza verzus motorická neurónová choroba

MND je neurodegeneratívne ochorenie, pri ktorom sa príznaky zhoršujú rýchlym tempom. Hoci roztrúsená skleróza, ktorá je neuroinflamačnou poruchou, postupuje relatívne pomaly, môže tiež spôsobiť vážne neurónové poruchy. Toto je hlavný rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a chorobou motorických neurónov.

Stiahnite si PDF verziu roztrúsenej sklerózy verzus motorická neurónová choroba

Môžete si stiahnuť verziu tohto článku vo formáte PDF a použiť ju na účely offline podľa citácie. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a motorickou neurónovou chorobou.

Referencie:

1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lekárstvo Kumar a Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Print.

S láskavým dovolením:

1. „ALS kríž“ Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) prostredníctvom Commons Wikimedia
2. „Príznaky roztrúsenej sklerózy“ Mikael Häggström - (Public Domain) prostredníctvom Commons Wikimedia