Rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou

Kľúčový rozdiel - roztrúsená skleróza verzus systémová skleróza
 

Roztrúsená skleróza aj systémová skleróza sú autoimunitné ochorenia, ktorých patogenéza je vyvolaná neobjavenými environmentálnymi a genetickými faktormi. Roztrúsená skleróza je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami postihujúce centrálny nervový systém, zatiaľ čo systémová skleróza, známa tiež ako sklerodermia, je autoimunitné multisystémové ochorenie s progresívnym zhoršením klinického obrazu. Kľúčovým rozdielom medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou je to roztrúsená skleróza postihuje iba centrálny nervový systém, ale systémová skleróza je multisystémové ochorenie, ktoré postihuje takmer všetky systémy v tele.     

OBSAH

1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je roztrúsená skleróza
3. Čo je systémová skleróza (sklerodermia)
4. Podobnosti medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou
5. Porovnanie vedľa seba - roztrúsená skleróza verzus systémová skleróza v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie

Čo je roztrúsená skleróza?

Roztrúsená skleróza je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami postihujúce centrálny nervový systém. V mozgu a mieche sa nachádza viacero oblastí demyelinizácie. Výskyt SM je vyšší u žien. MS sa vyskytuje väčšinou medzi 20 a 40 rokmi. Prevalencia choroby sa líši podľa geografického regiónu a etnického pôvodu. Pacienti s MS sú náchylní na iné autoimunitné poruchy. Patogenézu choroby ovplyvňujú genetické aj environmentálne faktory. Tri najbežnejšie prezentácie MS sú optická neuropatia, demyelinizácia mozgových kmeňov a lézie miechy.

patogenézy

Zápalový proces sprostredkovaný T bunkami sa vyskytuje hlavne v bielej hmote mozgu a miechy, ktorá vytvára plaky demyelinizácie. Plaky s veľkosťou 2 až 10 mm sa zvyčajne nachádzajú v optických nervoch, periventrikulárnej oblasti, telese tela, mozgovom kmeni a jeho mozočkových spojeniach a krčka maternice.

Pri SM nie sú periférne myelinizované nervy priamo ovplyvnené. Pri ťažkej forme tohto ochorenia dochádza k trvalej deštrukcii axónov, ktorá vedie k progresívnemu postihnutiu.

Obrázok 01: Roztrúsená skleróza

Druhy roztrúsenej sklerózy

• Relaps-remitujúca MS
• Sekundárne progresívne SM
• Primárne progresívne SM
• Relaps-progresívne čs

Bežné príznaky a symptómy

• Bolesť na pohyby očí
• Mierne zahmlievanie centrálneho videnia / desaturácia farieb / hustá stredná škôra
• Znížený pocit vibrácií a propriocepcia v nohách
• Neohrabaná ruka alebo končatina
• Nestabilita pri chôdzi
• Naliehavosť a frekvencia močenia
• Neuropatická bolesť
• únava
• kŕčovitosť
• depresie
• Sexuálna dysfunkcia
• Citlivosť na teplotu

V neskorej RS je možné pozorovať závažné oslabujúce príznaky s optickou atrofiou, nystagmom, spastickou tetraparézou, ataxiou, príznakmi brainstému, pseudobulbálnou obrnou, inkontinenciou moču a kognitívnou poruchou..

diagnóza

Diagnóza MS sa dá urobiť, ak pacient mal 2 alebo viac záchvatov ovplyvňujúcich rôzne časti CNS. MRI je štandardné vyšetrenie používané na potvrdenie klinickej diagnózy. V prípade potreby je možné vykonať vyšetrenie CT a CSF, aby sa poskytli ďalšie podporné dôkazy pre diagnózu.

Zvládanie

Neexistuje konečný liek na SM. Zaviedlo sa však niekoľko imunomodulačných liekov, ktoré modifikujú priebeh zápalovej relaps-remitujúcej fázy MS. Sú známe ako liečivá modifikujúce ochorenie (DMD). Beta-interferón a glatiramer acetát sú príklady takýchto liekov. Okrem liekovej terapie môžu všeobecné opatrenia, ako je fyzioterapia, podpora pacienta pomocou multidisciplinárneho tímu a pracovná terapia, výrazne zlepšiť životnú úroveň pacienta..

prognóza

Prognóza roztrúsenej sklerózy sa mení nepredvídateľným spôsobom. Vysoká záťaž lézií MR pri počiatočnej prezentácii, vysoká miera relapsov, pohlavie mužov a neskorá prezentácia sú zvyčajne spojené so zlou prognózou. Niektorí pacienti pokračujú v normálnom živote bez zjavných zdravotných postihnutí, zatiaľ čo iní môžu byť ťažko postihnutí.

Čo je systémová skleróza?

Systémová skleróza, ktorá je tiež známa sklerodermia. je autoimunitné multisystémové ochorenie s progresívnym zhoršením klinického obrazu.

Rizikové faktory

Vystavenie

• Vinylchlorid
• Kremičitý prach
• Falšovaný repkový olej
• trichlóretylén

Klinické príznaky

• Tesná pokožka cez tvár, malé ústa, zobák a telongiektázia
• Dysmotilita alebo zúženie pažeráka
• Fibróza myokardu
• Sklerodermia a obličková kríza
• Pľúcna hypertenzia alebo pľúcna fibróza
• Malabsorpcia, hypomotilita čreva a fekálna inkontinencia
• Raynaudov fenomén

vyšetrovania

• Úplný krvný obraz - úplný krvný obraz zvyčajne odhalí prítomnosť normochromickej normocytovej anémie.
• Močovina a elektrolyty - hladina močoviny a elektrolytov môže byť zvýšená pri sklerodermickom poškodení obličiek
• Testovanie na protilátky, ako sú ACA a ANA, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri systémovej skleróze
• Mikroskopia moču
• imaging
• Röntgen hrudníka - dá sa použiť na vylúčenie akýchkoľvek iných patologických stavov, ktoré môžu mať podobný klinický obraz. Okrem toho to môže byť užitočné pri identifikácii akýchkoľvek abnormálnych srdcových alebo pľúcnych zmien.
• Röntgen ruky - to môže ukázať usadeniny vápnika, ktoré sa nahromadili okolo kostí prstov.
• GI endoskopia môže odhaliť akékoľvek abnormality v pažeráku
• CT s vysokým rozlíšením možno vykonať na identifikáciu akéhokoľvek fibrotického pľúcneho postihnutia

Obrázok 02: Pľúcna fibróza pri systémovej skleróze

Zvládanie

Neexistuje definitívne liečenie systémovej sklerózy. Prekvapivo sa ukázalo, že kortikosteroidy a imunosupresíva sú pri liečbe tohto stavu menej účinné. Orgánovo špecifický prístup pri liečbe tohto ochorenia môže byť užitočný pri predchádzaní dlhodobým komplikáciám spojeným so systémovou sklerózou.

• Poradenstvo pre pacientov a podpora rodiny sú mimoriadne dôležité
• Použitie kožných lubrikantov a kožných cvičení môže obmedziť vývoj kontraktúr
• Na kontrolu Raynaudovho účinku sa môžu používať ohrievače rúk a vazodilatátory ústnej dutiny
• Inhibítory protónovej pumpy sa zvyčajne predpisujú na zmiernenie príznakov pažeráka
• Inhibítory ACE sú liekom voľby pri liečbe poškodenia obličiek
• Pľúcna hypertenzia sa má liečiť perorálnymi vazodilatátormi, kyslíkom a warfarínom

 prognóza

Mierna forma choroby má lepšiu prognózu ako difúzna choroba. Rozsiahla pľúcna fibróza je zvyčajne hlavnou príčinou úmrtia u pacientov so sklerodermiou.

Aké sú podobnosti medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou?

• Roztrúsená skleróza aj systémová skleróza sú autoimunitné ochorenia.
• Obe choroby nemajú definitívne vyliečenie.

Aký je rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou?

Roztrúsená skleróza verzus systémová skleróza
Roztrúsená skleróza je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami postihujúce centrálny nervový systém.	Systémová skleróza (sklerodermia) je autoimunitné multisystémové ochorenie s progresívnym zhoršením klinického obrazu..
Rizikové faktory
Hlavnými známymi faktormi sú rodové a genetické predispozície žien.	Rizikovými faktormi sú vystavenie účinkom vinylchloridu, prachu z oxidu kremičitého, falšovaného repkového oleja a trichlóretylénu..
Klinické príznaky
Včasné ochorenie je charakterizované nasledujúcimi klinickými charakteristikami. · Bolesť na pohyby očí · Mierne zahmlievanie centrálneho videnia / desaturácia farieb / hustá stredná škôra · Znížený pocit vibrácií a propriocepcia v nohách · Neohrabaná ruka alebo končatina · Nestabilita pri chôdzi · Naliehavosť a frekvencia močenia · Neuropatická bolesť · Únava · Spasticita · Depresia · Sexuálna dysfunkcia · Citlivosť na teplotu V neskorej RS je možné pozorovať závažné oslabujúce príznaky optická atrofia nystagmus spastická tetraparéza ataxia Brainstem známky pseudobulbarská obrna močová inkontinencia kognitívne poškodenie	Najvýznamnejším klinickým príznakom je zhrubnutie kože v rôznych oblastiach tela. Okrem toho možno často vidieť aj nasledujúce vlastnosti. · Tesná pokožka cez tvár, malé ústa, zobák a telangiektázia · Dysmotilita alebo zúženie pažeráka · Fibróza myokardu · Sklerodermia a obličková kríza · Pľúcna hypertenzia alebo pľúcna fibróza · Malabsorpcia, hypomotilita čreva a fekálna inkontinencia · Raynaudov fenomén
diagnóza
Diagnóza MS sa dá urobiť, ak pacient mal 2 alebo viac záchvatov ovplyvňujúcich rôzne časti CNS. MRI je štandardné vyšetrenie používané na potvrdenie klinickej diagnózy. V prípade potreby je možné vykonať vyšetrenie CT a CSF, aby sa poskytli ďalšie podporné dôkazy pre diagnózu.	Nasledujúce vyšetrenia sa uskutočňujú na diagnostiku roztrúsenej sklerózy, ako aj na hodnotenie progresie ochorenia. · Úplný krvný obraz · Močovina a elektrolyty · Testovanie na protilátky, ako sú ACA a ANA, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri systémovej skleróze · Mikroskopia moču · Rentgén hrude · Röntgen ruky · GI endoskopia môže odhaliť akékoľvek abnormality v pažeráku · CT s vysokým rozlíšením možno vykonať na identifikáciu akéhokoľvek fibrotického postihnutia pľúc
liečba
Neexistuje konečný liek na SM. Zaviedlo sa niekoľko imunomodulačných liekov známych ako choroby modifikujúce liečivá (DMD), ktoré modifikujú priebeh zápalovej relaps-remitujúcej fázy MS.. Beta-interferón a glatiramer acetát sú príklady takýchto liekov. Všeobecné opatrenia, ako je fyzioterapia, podpora pacienta pomocou multidisciplinárneho tímu a pracovná terapia, môžu výrazne zlepšiť životnú úroveň pacienta..	Cieľom manažmentu je kontrolovať závažnosť symptómov a zastaviť progresiu choroby. · Poradenstvo pre pacientov a podpora rodiny sú mimoriadne dôležité · Používanie kožných lubrikantov a kožných cvičení môže obmedziť vývoj kontraktúr · Na kontrolu Raynaudovho účinku sa môžu používať ohrievače rúk a vazodilatátory ústnej dutiny · Inhibítory protónovej pumpy sa zvyčajne predpisujú na zmiernenie príznakov pažeráka · Inhibítory ACE sú liekom voľby pri liečbe poškodenia obličiek · Pľúcna hypertenzia sa má liečiť perorálnymi vazodilatátormi, kyslíkom a warfarínom

Zhrnutie - roztrúsená skleróza verzus systémová skleróza

Roztrúsená skleróza je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami postihujúce centrálny nervový systém, zatiaľ čo systémová skleróza, ktorá je známa aj ako sklerodermia, je autoimunitné multisystémové ochorenie s progresívnym zhoršením klinického obrazu. Hlavný rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou spočíva v tom, že roztrúsená skleróza postihuje iba centrálny nervový systém, zatiaľ čo systémová skleróza rozširuje svoj účinok takmer na všetky systémy tela..

Stiahnite si PDF verziu roztrúsenej sklerózy verzus systémová skleróza

Môžete si stiahnuť verziu tohto článku vo formáte PDF a použiť ju na účely offline podľa citácie. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou

Referencie:

1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lekárstvo Kumar a Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Print.

S láskavým dovolením:

1. „Roztrúsená skleróza“ Autor: BruceBlaus - Vlastné dielo (CC BY-SA 4.0) cez Commons Wikimedia
2. „Rádiologické hodnotenie prostredníctvom HRCT“ Autorom IPFeditor - vlastná práca (CC BY-SA 3.0) prostredníctvom Commons Wikimedia.