Rozdiel medzi myeloproliferatívnymi a myelodysplastickými

Kľúčový rozdiel - myeloproliferatívny verzus myelodysplastický
 

Produkcia rôznych krviniek sa uskutočňuje v kostnej dreni. Kmeňové bunky ležiace vo vnútri drene sa diferencujú na rôzne typy buniek v spektre bunkových línií. Tento proces diferenciácie je vysoko regulovaný prevažne génmi. Mutácie týchto génov môžu teda narušiť celý proces, čo spôsobuje nespočetné množstvo hematologických porúch, ktoré sú všeobecne rozdelené do dvoch skupín ako myeloproliferatívne a myelodysplastické. Pri myeloproliferatívnych poruchách sa zvyšuje počet buniek v rôznych líniách krvných buniek. Myelodysplastický znamená neschopnosť kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. Kľúčový rozdiel medzi myeloproliferatívnou a myelodysplastickou látkou je teda u myeloproliferatívnych porúch, zvyšuje sa počet normálnych buniek, zatiaľ čo pri myelodysplastických poruchách sa zvyšuje počet abnormálnych nezrelých buniek..

OBSAH

1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je Myeloproliferatívne 
3. Čo je myelodysplastický
4. Podobnosť medzi myeloproliferatívnou a myelodysplastickou látkou
5. Porovnanie bok po boku - myeloproliferatívny vs myelodysplastický v tabuľkovej forme
6. Zhrnutie

Čo je Myeloproliferatívne?

Pri myeloproliferatívnych poruchách sa zvyšuje počet buniek v rôznych líniách krvných buniek. Patognomickým rysom myeloproliferatívnych stavov je prítomnosť mutovaného a konštitutívne aktivovaného génu tyrozínkinázy spolu s rôznymi aberáciami v signálnych dráhach, ktoré vedú k nezávislosti rastového faktora..

Väčšina myeloproliferatívnych chorôb pochádza z multipotentných myeloidných progenitorov a príležitostne z pluripotentných kmeňových buniek.

Obrázok 01: Zvýšený retícín v kostnej dreni pri myeloproliferatívnych poruchách

Medzi bežné patologické zmeny pozorované pri týchto poruchách patrí,

• Zvýšená proliferačná jednotka v kostnej dreni
• Extramedulárna hematopoéza
• Fibróza drene spolu s cytopéniami periférnej krvi
• Transformácia na akútnu leukémiu

Nasledujú hlavné druhy myeloproliferatívnych porúch:

• Chronická myeloidná leukémia
• Polycythemia vera
• Esenciálna trombocytopénia
• Primárna myelofibróza
• Systémová mastocytóza
• Chronická eozinofilná leukémia
• Leukémia kmeňových buniek

Čo je Myelodysplastic?

Myelodysplastický znamená neschopnosť kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. V dôsledku toho je hemopoéza narušená a existuje vyššie riziko vzniku akútnej myeloidnej leukémie.

V týchto myelodysplastických podmienkach sú kmeňové bunky v kostnej dreni nahradené radom neoplastických multipotentných kmeňových buniek, ktoré sú schopné proliferácie, ale neúčinným spôsobom. Preto budú mať pacienti pancytopéniu.

Myelodysplastické poruchy môžu byť spôsobené získanými príčinami, napríklad vystavením genotoxickému žiareniu alebo idiopatickými príčinami.

Obrázok 02: Megakaryocyty pri myelodysplastických poruchách

Morfologické zmeny

Existuje hyperplázia kostnej drene, ktorá je spojená s narušenou diferenciáciou granulocytov, megakaryocytov, erytroidov atď. V niektorých prípadoch možno pozorovať aj nárast myeloblastov..

Klinické príznaky

• Tento stav sa zvyčajne týka starších ľudí vo veku nad 70 rokov
• Opakujúce sa infekcie
• Nevysvetlené krvácanie
• slabosť

Myelodysplatické poruchy sa klasifikujú do rôznych podskupín za účelom stanovenia prognózy ochorenia. Pacienti obvykle zomrú do 9 až 29 mesiacov od nástupu príznakov.

ošetrenie

• Alogénna transplantácia hemopoetických kmeňových buniek
• Antibiotiká na kontrolu infekcií
• Transfúzia krvného produktu

Aká je podobnosť medzi myeloproliferatívnou a myelodysplastickou?

• Oba druhy porúch sú primárne spôsobené genetickými mutáciami ovplyvňujúcimi tvorbu buniek v kostnej dreni.

Aký je rozdiel medzi myeloproliferatívnym a myelodysplastickým?

Myeloproliferatívne vs. myelodysplastické
Pri myeloproliferatívnych poruchách sa zvyšuje počet buniek v rôznych líniách krvných buniek.	Myelodysplastický znamená neschopnosť kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky..
Pathognomické rysy
Patognomickým rysom myeloproliferatívnych stavov je prítomnosť mutovaného a konštitutívne aktivovaného génu tyrozínkinázy spolu s rôznymi aberáciami v signálnych dráhach, ktoré vedú k nezávislosti rastového faktora..	V týchto myelodysplastických podmienkach sú kmeňové bunky v kostnej dreni nahradené rôznymi neoplastickými multipotentnými kmeňovými bunkami, ktoré sú schopné proliferácie, ale neúčinným spôsobom.
Časté patologické zmeny
Zvýšená proliferačná jednotka v kostnej dreni Extramedulárna hematopoéza Fibróza drene spolu s cytopéniami periférnej krvi Transformácia na akútnu leukémiu	Existuje hyperplázia kostnej drene, ktorá je spojená s narušenou diferenciáciou granulocytov, megakaryocytov, erytroidov atď. V niektorých prípadoch možno pozorovať aj nárast myeloblastov..

Zhrnutie - Myeloproliferatívne vs Myelodysplastické

Pri myeloproliferatívnych poruchách sa zvyšuje počet buniek v rôznych líniách krvných buniek. Myelodysplastický znamená neschopnosť kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. Pri myeloproliferatívnych poruchách sa zvyšuje počet normálnych krvných buniek, zatiaľ čo pri myelodysplastických poruchách sa zvyšuje počet abnormálnych nezrelých buniek. Toto je hlavný rozdiel medzi myeloproliferatívnou a myelodysplastickou látkou.

referencie:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas a Nelson Fausto. Robbins a Cotran patologický základ choroby. 9. vydanie. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Print.

S láskavým dovolením:

1. „Zvýšená hladina retínu v kostnej dreni pri myeloproliferatívnej poruche (3953335782)“ Ed Uthman z Houstonu, TX, USA.
2. „Megakaryocyty v MDS (RAEB a 5q-chromozómová abnormalita)“ od Patologického ústavu ozbrojených síl (AFIP) - Digitálna knižnica PEIR (obrazová databáza patológie). (Public Domain) prostredníctvom Commons Wikimedia