Rozdiel medzi kosáčikovitými bunkami a kosáčikovitými anémiami

Kľúčový rozdiel - kosáčikovitá choroba verzus kosáčikovitá anémia

Kosáčikovité ochorenie je bežná dedičná hemoglobinopatia spôsobená bodovou mutáciou v beta globíne, ktorá podporuje polymerizáciu deoxygenovaného hemoglobínu, čo vedie k skresleniu červených krviniek, hemolytickej anémii, mikrobaskulárnej obštrukcii a poškodeniu ischemického tkaniva. Kosáčikovitá anémia je závažná dedičná forma anémie, ktorá vzniká v dôsledku ochorenia kosáčikovitých buniek, kde mutovaná forma hemoglobínu deformuje červené krvinky do tvaru kosáčika pri nízkej hladine kyslíka.. Kosáčikovitá choroba má skupinu patologických prejavov zatiaľ čo kosáčikovitá anémia je jedným z takýchto patologických prejavov kosáčikovitej choroby. To vyniká ako hlavný rozdiel medzi kosáčikovitými chorobami a kosáčikovitými anémiami.

OBSAH

1. Prehľad a kľúčový rozdiel
2. Čo je kosáčikovitá choroba
3. Čo je kosáčikovitá anémia
4. Podobnosti medzi kosáčikovou anémiou a kosáčikovou anémiou
4. Porovnanie bok po boku - kosáčikovitá choroba verzus kosáčikovitá anémia v tabuľkovej forme
5. Zhrnutie

Čo je kosáčikovitá choroba?

Hemoglobín má tetramerickú štruktúru, ktorá sa skladá z dvoch párov alfa a beta reťazcov. Normálne červené krvinky dospelých majú HbA (a₂ β₂) ako ich dominantná forma hemoglobínu. V prípade kosáčikovitých buniek je glutamátový zvyšok v šiestom kodóne génu beta globínu nahradený valínom. Táto substitúcia vedie k rôznym štrukturálnym a funkčným zmenám v hemoglobínovej molekule. Okrem HbA majú ľudia trpiaci kosáčikovitými bunkami vo svojich červených krvinkách aj špeciálny typ hemoglobínu nazývaný kosáčikový hemoglobín (HbS)..

Patogenéza kosáčikovitých chorôb

Voľne prúdiaci cytosol z červených krviniek sa zmení na viskózny gél, keď parciálny tlak kyslíka klesne pod určitú kritickú úroveň. Pri pokračujúcej deoxygenácii molekuly HbS polymerizujú na dlhé vlákna vo vnútri červených krviniek, ktoré ich deformujú do tvaru kosáčika. Toto je patologický základ pre hlavné prejavy, ako je napríklad chronická hemolýza, mikrovaskulárna oklúzia a poškodenie tkaniva.

S rastom polymérov HbS sa hernujú cez membránu červených krviniek. Táto štrukturálna modifikácia červených krviniek indukuje prítok Ca²⁺.Zvýšená hladina vnútrobunkového vápnika potom indukuje zosieťovanie vnútrobunkových proteínov, čo vedie k výtoku K⁺a voda. Opakovaním tohto procesu sa dehydratujú červené krvinky, takže sú rigidné a husté. Nakoniec sa stanú nevratne kosenými bunkami, ktoré sa rýchlo odstránia z obehu extravaskulárnou hemolýzou.

Existuje niekoľko pojmov o patologickom základe mikro vaskulárnych oklúzií, presný mechanizmus však nie je celkom jasný.

Obrázok 01: Kosáčikovité ochorenie sa dedí v autozomálnom recesívnom vzore.

Klinické príznaky kosáčikovitých chorôb

Kosáčikovité ochorenie má široké spektrum klinických prejavov. Niektoré postihnuté osoby môžu byť zmrzačené, zatiaľ čo iné môžu mať iba mierne príznaky.

(Kosáčikovité ochorenie aj kosáčikovitá anémia majú mnoho bežných klinických prejavov, ktoré sú diskutované v časti „Klinické príznaky kosáčikovitej anémie“).

Diagnóza kosáčikovitej choroby

Elektroforéza hemoglobínu na preukázanie prítomnosti HbS
Test ditioničnanov
Prenatálna diagnostika je možná analýzou fetálnej DNA získanej amniocentézou.

Čo je kosáčikovitá anémia?

Ťažká dedičná forma anémie, ktorá vzniká v dôsledku ochorenia kosákovitých buniek, kde mutovaná forma hemoglobínu deformuje červené krvinky do kosáčikového tvaru pri nízkej hladine kyslíka, sa nazýva kosáčikovitá anémia.

(Patogenéza kosáčikovitej anémie bola diskutovaná v časti „patogenéza kosáčikovitej choroby“.)

Obrázok 02: kosáčikovité bunky

Klinické príznaky kosáčikovitej anémie

Klinické príznaky majú závažnú hemolytickú anémiu prerušovanú krízami. Môžu existovať štyri hlavné typy kríz.

1. Oklúzne krízy spoločnosti Vaso

Okluzívne krízy Vaso sú častejšie ako ostatné a sú predisponované faktormi, ako sú infekcie, acidóza, dehydratácia a deoxygenácia. Kvôli zablokovaniu krvných ciev je zásobovanie krvi určitými časťami tela, najmä končatinami, narušené. Následkom toho sa v týchto oblastiach objavujú infarkty, ktoré spôsobujú silnú bolesť. Existuje stav nazývaný syndróm ruky na nohách, keď sa pacient sťažuje na silnú bolesť v končatinách. Stáva sa to kvôli infarktom v malých kostiach končatín.

2. Kríza viscerálneho sekvestrácie

Tieto krízy sa vyskytujú v dôsledku kosenia a zhromažďovania krvi vo vnútri orgánov. Anémia sa zhoršuje na závažnú úroveň počas viscerálnej sekvestračnej krízy. Akútny syndróm hrudníka je najnebezpečnejšou komplikáciou tejto krízy. Pacienti trpia bolesťou na hrudníku a dýchavičnosťou. RTG hrudníka ukáže prítomnosť pľúcnych infiltrátov.

3. Aplastické krízy

Vyskytujú sa po infekcii vírusom parvo a niekedy aj kvôli nedostatku folátov. Aplastické krízy sa vyznačujú náhlym poklesom hladiny hemoglobínu, ktorý si často vyžaduje transfúziu.

4. Hemolytická anémia

Iné klinické vlastnosti kosáčikovitej anémie

Vredy v dolnej končatine.
Slezina je zväčšená v detstve, ale postupne sa zmenšuje z dôvodu infarktov (autosplenektómia)..
Pľúcna hypertenzia.

Laboratórna diagnostika kosáčikovitej anémie

Hladina hemoglobínu je obvykle 6 až 9 g / dl.
Prítomnosť kosáčikovitých a cieľových buniek v krvnom filme.
Skríningové testy na kosáčik s chemikáliami, ako je ditioničnan, sú pri deoxygenácii krvi pozitívne.
V HPLC je HbSS detegovaná ako dominantná forma hemoglobínu a HbA nie je detegovaná.

Liečba kosáčikovitej anémie

Vyhýbanie sa faktorom, o ktorých je známe, že spôsobujú krízy.
Kyselina listová.
Dobrá výživa a hygiena.
pneumokokom, Haemophilus a meningokoková vakcinácia.
Krízy by sa mali liečiť podľa stavu, veku a liekovej závislosti pacienta.

Aké sú podobnosti medzi kosáčikovitými chorobami a kosáčikovitými anémiami?

Ako kosáčikovitá choroba, tak kosáčikovitá anémia sú spôsobené rovnakou genetickou mutáciou, ktorá ovplyvňuje beta globínové reťazce, a teda štruktúru a funkciu hemoglobínu.
Pretože kosáčikovitá anémia je jedným patologickým prejavom kosáčikovitej choroby, majú spoločné klinické vlastnosti.

Aký je rozdiel medzi kosáčikovou anémiou a kosáčikovou anémiou??

Kosáčikovitá choroba verzus kosáčikovitá anémia
Kosáčikovité ochorenie je bežná dedičná hemoglobinopatia spôsobená bodovou mutáciou v beta-globíne, ktorá podporuje polymerizáciu deoxygenovaného hemoglobínu, čo vedie k skresleniu červených krviniek, hemolytickej anémii, obštrukcii mikrovaskulárnych tkanív a poškodeniu ischemického tkaniva.	Kosáčikovitá anémia je závažná dedičná forma anémie, ktorá vzniká v dôsledku ochorenia kosáčikovitých buniek, kde mutovaná forma hemoglobínu deformuje červené krvinky do tvaru kosáčika pri nízkej hladine kyslíka..
Patologické prejavy
Kosáčikovité ochorenie má niekoľko patologických prejavov.	Kosáčikovitá anémia je jedným z takýchto patologických prejavov kosáčikovitých chorôb.

Zhrnutie - kosáčikovitá choroba verzus kosáčikovitá anémia

Ako kosáčikovitá choroba, tak kosáčikovitá anémia sú bežné dedičné stavy a pri zvyšovaní životnej úrovne pacienta môže byť nápomocná správna liečba. Kosáčikovité ochorenie má skupinu patologických prejavov, zatiaľ čo kosáčikovitá anémia je jedným z takýchto patologických prejavov kosáčikovitých buniek. Toto je hlavný rozdiel medzi kosáčikovitou anémiou a kosáčikovitou anémiou.

Stiahnite si PDF verziu kosáčikovej choroby verzus kosáčikovitá anémia

Môžete si stiahnuť verziu tohto článku PDF a použiť ju na účely offline podľa citačných poznámok. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi kosáčikovou anémiou a kosáčikovou anémiou.

Referencie:

1. Hoffbrand, A. V. a P. A. H. Moss. Základná hematológia. 6. vydanie. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. Tlač.
2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas a Nelson Fausto. Robbins a Cotran patologický základ choroby. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Print.

S láskavým dovolením:

1. „Autorecessive“ Autor: Cburnett - vlastná práca v Inkscape, CC BY-SA 3.0) prostredníctvom Commons Wikimedia
2. „kosáčiková bunka 01“ Národným ústavom srdca, pľúc a krvi (NHLBI) - (Public Domain) prostredníctvom Commons Wikimedia

zdravie