Rozdiel medzi cystickou fibrózou a pľúcnou fibrózou

Kľúčový rozdiel - cystická fibróza verzus pľúcna fibróza
 

kľúčový rozdiel medzi cystickou fibrózou a pľúcnou fibrózou je to Cystická fibróza je genetická porucha, pri ktorej dochádza k viacerým orgánom vrátane pľúc, gastrointestinálneho systému, pankreasu a genitálneho systému sú ovplyvnené zatiaľ čo pľúcna fibróza je stav charakterizovaný postupnou fibrózou pľúcneho parenchýmu, ktorý spôsobuje poruchy difúzie plynu vedúce k zlyhaniu dýchania v neskorších štádiách.

Čo je to cystická fibróza?

Cystická fibróza je autozomálna recesívna porucha spôsobujúce mutácie oboch kópií génu zodpovedného za proteín nazývaný regulátor transmembránovej vodivosti cystickej fibrózy (CFTR). Tento proteín sa podieľa na produkcii potu, tráviacich sekrétov a hlienu. Ak tento proteín nefunguje, sekréty sa stávajú hustými. Táto porucha je charakterizovaná tvorbou hrubého hlienu a intestinálnych sekrétov, ktoré spôsobujú zablokovanie kanálových systémov rôznych orgánov a spôsobujú ich dysfunkcie. typický príznaky zahŕňajú pankreatickú nedostatočnosť v dôsledku chronickej obštrukcie pankreatických kanálikov, črevnej obštrukcie a častých pľúcnych infekcií v dôsledku dysfunkcie mukociliárneho aparátu a neplodnosti v dôsledku obštrukcie kanálikov v genitálnom systéme. a genetická analýza.

Tam je žiadny známy liek pre túto poruchu. Pľúcne infekcie sú časté a je potrebné ich liečiť vhodnými antibiotikami, aby sa zabránilo dlhodobému poškodeniu pľúc. Na prevenciu infekcií môže byť potrebné, aby pacient dostal profylaktické antibiotiká. Transplantácia pľúc môže byť najlepšou voľbou pre vážne poškodené pľúca. Výmena enzýmuankreatického enzýmu je dôležitá, aby sa zabránilo podvýžive. Problémy s pľúcami sú zodpovedné za smrť u väčšiny pacientov s cystickou fibrózou.

Cystická fibróza je bežná u ľudí európskeho pôvodu.

Čo je pľúcna fibróza?

Pľúcna fibróza je skupina poruchy charakterizované postupnou fibrózou a deštrukciou pľúc. Pacienti s pľúcnou fibrózou trpia dýchavičnosťou, najmä s námahou, suchým kašľom, únavou a slabosťou. Existuje niekoľko príčiny zodpovedný za pľúcnu fibrózu.

Vdýchnutie environmentálnych a pracovných znečisťujúcich látok, ako je azbest, oxid kremičitý a vystavenie určitým škodlivým plynom.

• Hypersenzitívna pneumonitída spôsobená vdychovaním prachu kontaminovaného bakteriálnymi hubovými produktmi
• Ochorenia spojivového tkaniva, ako je reumatoidná artritída a systémový lupus erythematodes
• Fajčenie cigariet
• sarkoidóza
• infekcie
• Niektoré lieky, napr. amiodarón, metotrexát, nitrofurantoín
• Radiačná terapia hrudníka

Existuje však kategória pľúcnej fibrózy, u ktorej sa príčina nenájde. Táto skupina sa nazýva idiopatická pľúcna fibróza.

väčšina dôležitý spôsob liečby je zabránenie vystaveniu príčine. Inak nie je k dispozícii žiadna účinná liečba na zabránenie progresie tohto ochorenia. Pacienti nakoniec skončia s respiračným zlyhaním, kde je jedinou možnosťou transplantácia pľúc.

Aký je rozdiel medzi cystickou fibrózou a pľúcnou fibrózou??

Definícia cystickej fibrózy a pľúcnej fibrózy   

Cystická fibróza: Cystická fibróza (CF) je dedičné ochorenie postihujúce pľúca, tráviaci systém, potné žľazy a mužskú plodnosť..

Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza je zjazvenie v pľúcach.

Charakteristika cystickej fibrózy a pľúcnej fibrózy 

Rozdelenie podľa veku

Cystická fibróza: Cystická fibróza je vrodená porucha a je prítomná už od narodenia

Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza sa pozoruje u populácie stredného a staršieho veku

Etnické rozdelenie

Cystická fibróza: Cystická fibróza sa vyskytuje v európskej populácii, ale medzi ostatnými etnickými skupinami je mimoriadne zriedkavá.

Pľúcna fibróza: Žiadna etnická diverzita pľúcnej fibrózy a neovplyvňuje všetky etnické skupiny.

príčiny

Cystická fibróza: Cystická fibróza je spôsobená mutáciou v géne.

Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza je spôsobená mnohými environmentálnymi príčinami ako genetickými príčinami.

Distribúcia symptómov

Cystická fibróza: Cystická fibróza postihuje mnoho orgánových systémov v tele, vrátane gastrointestinálneho, respiračného a genitourinárneho.

Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza je obmedzená na dýchací systém.

komplikácie

Cystická fibróza: Extrapulmonálne komplikácie sú častejšie pri cystickej fibróze.

Pľúcna fibróza: Zatiaľ čo extrapulmonálne komplikácie sú pri pľúcnej fibróze menej časté.

vyšetrovania

Cystická fibróza: Cystická fibróza je diagnostikovaná potovými testami a genetickými testami.

Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza je diagnostikovaná CT skenmi s vysokým rozlíšením (HRCT)

liečba

Cystická fibróza: Cystická fibróza sa lieči podpornou liečbou vrátane antibiotík.

Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza nemá úspešnú možnosť liečby, ale steroidy zohrávajú úlohu pri prevencii progresie k fibróze v akútnom zápalovom štádiu a domácej kyslíkovej terapii a pľúcnej rehabilitácii v neskorších štádiách..

prognóza

Cystická fibróza: Pri cystickej fibróze je prognóza zlá a pacient zvyčajne umrie na infekciu dýchacích ciest.

Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza má zvyčajne pomalú progresiu, avšak pacienti nakoniec skončia ireverzibilným respiračným zlyhaním, kde sa stanú závislými od kyslíka..

Referenčná cystická fibróza. (N.d.) Galeova encyklopédia medicíny. (2008). Získané 13. augusta 2015 z http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibróza pulmonary fibrosis. (N.d.) Galeova encyklopédia medicíny. (2008). Zdroj: august 2015. http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Obrázok s privolením: „Prejavy cystickej fibrózy“ od Maen K Abu Househ - vlastná práca a toto je odvodené dielo z tohto súboru, ktorý bol pôvodne vyrobený Autor: Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, učebnica pediatrie [1] ↑ Kliegman, Robert; Louis M Kliegman (2006) Nelson, základy detstva, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0… Licencované na základe verejnej domény prostredníctvom Wikimedia Commons „Ipf NIH“ Národného ústavu pre pľúcne a krvné choroby (NIH) - Národný inštitút pľúc a krvi (NIH). Licencované v rámci verejnej domény prostredníctvom Wikimedia Commons